Архів якісних рефератів

Знайти реферат за назвою:         Розширений пошук

Меню сайту

Головна сторінка » Медицина та здоров'я

Системні ураження сполучної тканини у дітей: артрит, вовчак, склеродермія, дерматоміозит (лекція)

Системні ураження сполучної тканини у дітей


Системні ураження сполучної тканини - це група мультифакторних захворювань яких - ураження сполучної тканини різних органів внаслідок імунопатологічних процесів, які відбуваються в організмі них ендогенних та екзогенних чинників на тлі генетичної схильності до розвитку зазначених імунопатологічних реакцій.


Зазначена група захворювань класифікується в рубриці "Захворювання кісти, системи та сполучної тканини" (М00-М99) Міжнародної класифікації хвороб Х перегляду. До цієї групи захворювань, які ще часто називають "дифузними захворюваннями сполучної тканини", "системними захворюваннями сполучної тканини" або "колагенозами”, належать: ювенільний ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит, вузликовий поліартеріїт та деякі інші.



ЮВЕНІЛЬНИЙ РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ (ЮРА)


ЮРА - це хронічне системне імунопатологічне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням синовіальних периферичних суглобів за типом ерозивно-деструктивного поліартриту, яке призводить до порушення функції суглобів, їх деформації та інвалідизації хворого.


Епідеміологія. За даними МОЗ України, поширеність ЮРА серед дитячого населення скдадає0,4/1000, захворюваність - 0,07/1000. Частіше на ЮРА хворіють дівчатка.


Етіологія. На сьогодні до кінця не вивчена. Захворювання мультифакторне. ЮРА виникає під впливом ряду тригерних факторів у дітей із генетично детермінованими особливостями імунологічної реактивності, фізіології сполучної тканини. Серед тригерних факторів маніфестації ЮРА є інфекційні агенти - віруси (Епштейна - Барра, краснухи, вітряної віспи, грипу, гепатиту В), мікоплазми, хламідії. Факторами, які сприяють виникненню ЮРА, є переохолодження, травма суглобів, холодний та вологий клімат.


Патогенез. Основою патогенезу ЮРА є утворення імунних комплексів. Схильність до розвитку імунокомплексних реакцій в організмі під дією тригерних факторів при ЮРА є генетично детермінованою. У хворих на ЮРА має місце супресорна недостатність регуляції перебігу імунних реакцій, яка сприяє lgG гіперпродукції за рахунок синтезу аутоантитіл. Ураження сполучної тканини, різних органів і систем (системні прояви ЮРА) пов'язані з розвитком імунокомплексного васкуліту.


Етіологічний чинник пошкоджує синовіальну оболонку суглоба із розвитком і місцевої імунної реакції, утворенням антитіл до синовії (аутоантитіл). Таким чином, відбувається поступовий розвиток аутоімунного синовіїту, який клінічно проявляється ратритом (поліартритом). З іншого боку, етіологічний чинник сприймається імунною системою хворого як чужорідний антиген, плазматичні клітини синовії, лімфатичних вузлів, селезінки починають виробляти антитіла до зазначеного антигену. При ЮРА плазматичні клітини синовіальної оболонки та лімфоцити синтезують також і антитіла до Fc-фрагменгів lgG та lgМ, а які виробилися під дією етіологічного чинника захворювання, - саме вони називаються ревматоїдним фактором (РФ). Взаємодія РФ з імуноглобулінами G (аутоантитілами) призводить до утворення циркулюючих імунних комплексів, які фагоцитуються макрофагами, в тому числі синовії, із вивільненням медіаторів запалення, що стимулює розвиток запальних, проліферативних і деструктивних змін синовіальної оболонки та хряща. Простагландини, які продукуються синовією, стимулюють активність остеокластів, що призводить до остеопорозу суглобової частини кістки.


Класифікація. Відповідно до класифікації ЮРА (за А. В. Долгополовою зі співавт., 1980), мають бути визначеними:


1. Клініко-анатомічна характеристика захворювання:


А) ревматоїдний артрит, суглобова форма (з ураженням або без ураження очей): поліартрит, олігоартрит, моноартрит;


Б) ревматоїдний артрит, суглобово-вісцеральна форма: з локальними вісцеритами, синдром Стілла, алергосептичний варіант (субсепсис Віслера - Фанконі);


В) Ревматоїдний артрит у поєднанні з ревматизмом, з іншими дифузними захво­рюваннями сполучної тканини.


2. Клініко-імунологічна характеристика захворювання:


А) РФ-позитивний (серопозитивний);


Б) РФ-негативний (серонегативний).


3. Перебіг захворювання:


А) швидкопрогресуючий;


Б) повільнопрогресуючий;


В) без помітного прогресування.


4. Ступінь активності процесу:


А) високий (III);


Б) середній (II);


В) низький (І).


5. Рентгенологічна стадія артриту: І-ІУст.


6. Функціональна здатність хворого:


А) Збережена;


Б) Порушена через стан опорно-рухового апарату;


В) Порушена через стан зору та внутрішніх органів.


Американською ревматологічною асоціацією запропоновано класифікацію ЮРА залежно захворювання, наявності ревматоїдного (РФ) та антинуклеарного (АНФ) факторів, наявності HLA-B27. Відповідно до зазначеної класифікації виділяють три варіанти перебігу захворювання: системний, олігоартикулярний, поліартикулярний. Наявність РФ, АНФ, HLA-B27 визначає субтипи зазначених форм захворювання.


Клініка. Розвиткові артриту при ЮРА у дітей інколи передують неспецифічні симптоми - швидка втомлюваність, підвищена пітливість, субфебрилітет, втрата маси тіла, зниження апетиту, підвищена чутливість до холоду та інші.


Клінічна картина ЮРА поліморфна, визначається характером суглобового синдрому, наявністю чи відсутністю ураження внутрішніх органів, ступенем прогресування захворювання.


Швидкопрогресуючий перебіг супроводжується високим ступенем активності патологічного процесу, характеризується гострим початком, у патологічний процес втягується 3-5 нових суглобів на рік, вже з першого року спостерігається деформація суглобів, має місце швидкий розвиток вісцеритів. Повільнопрогресуючий перебіг є найчастішим варіантом перебігу захворювання, клінічна картина ЮРА розгортається поступово, в патологічний процес втягуються 1-2 нових суглоби за рік, вісцеральні прояви спостерігаються рідко, ефект від лікування стійкий.


Малопрогресуючий перебіг (без помітного прогресування) починається непомітноз артралгічного синдрому, втягнення до патологічного процесу нових суглобів відбуватається дуже повільно, ступінь активності процесу низький, деструктивні явища виникають рідко.


У клінічній практиці найчастіше зустрічається суглобова форма ЮРА. Ураження одного суглоба при ЮРА класифікується як моноартрит, двох-чотирьох–олігоартрит, більше п'яти - як поліартрит. Ознаками артриту при ЮРА є: артралгії (переважно при рухах), вранішня скутість, зміни ходи, зміни контуру суглобів (припухлість, деформація) місцева гіпертемія, обмеження об'єму рухів у суглобі. Початок захворювання часто пов'язаний з ураженням одного суглоба; у дітей частіше уражуються крупні суглоби, наприклад, колінний. Протягом кількох місяців можливе залучення до патологічного процесу й інших суглобів-гомілковостопного, променево-зап'ясткового, дрібних суглобів кисті, рідше-ліктьового, кульшового та суглобів шийного відділу хребта. У дітей в перші місяці захворювання можуть спостерігатися м'язова гіпотрофія, особливо при ураженні колінних суглобів та суглобів кисті. Ураження скронево-нижньощелепних суглобів, суглобів шийного відділу хребта; очей (ірит, іридоцикліт) при ревматоїдному артриті у дітей спостерігається частіше, ніж у дорослих. Приблизно у 20 % дітей прояви ЮРА супроводжуються появою ревматоїних вузликів; вузлики неболючі, зазвичай рухливі, як правило, визначаються у хворих із сер опозитивним ЮРА і є ознакою високого ступеня активності процесу.


Суглобово-вісцеральні форми ЮРА характеризуються екстраартикулярними системними проявами, серед них - стійка лихоманка, плямисто-папульозні висипання, підшкірні вузлики, лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, вісцерити (кардит, пневмоніт, плеврит, нефрит тощо). Інколи маніфест ЮРА відбувається саме суглобово-вісцеральною формою ЮРА при клінічно мінімально виражених проявах артриту, що значно усклад-нює правильну діагностику захворювання. Суглобово-вісцеральні форми ревматоїдного артриту частіше зустрічаються у дітей, ніж у дорослих, серед них синдром Стілла та алергосептичний варіант ЮРА (субсепсис Віслера-Фанконі).


Синдром Стілла виникає майже виключно в дитячому віці і характеризується гострим початком, інтоксикаційним синдромом, зменшенням ваги, лихоманкою, поліартритом, шкірними висипаннями, типовими для нього є гепагоспленомегалія та збільшення лімфатичних вузлів, а також ураження внутрішніх органів. Тяжкість синдрому Стілла визначається ураженням скронево-нижньощелепних, шийних хребтових, кульшових суглобів. При цьому варіанті перебігу ЮРА у дітей відмічається прогресування суглобового синдрому з розвитком деструктивних змін та рання інвалідизація хворих.


Субсепсис Віслера - Фанконі характеризується гострим початком, інтоксикаційним синдромом, гарячкою, шкірними висипаннями, ураженнями внутрішніх органів (кардит, плеврит, нефрит тощо). Для субсепсису Віслера - Фанконі не характерні лімфаденопатія, гепатолієнальний синдром, суглобовий синдром нестійкий - визначаються поліартралгії, можливий розвиток артриту без виражених функціональних порушень. У частини дітей алергосептичний варіант перебігу ЮРА може бути лише єдиним епізодом активності захворювання без розвитку суглобових деформацій та прогресування захворювання. Показники активності ЮРА наведені в таблиці .


Показники активності ЮРА у дітей
















































Показник


Оцінка показника в балах


0


1


2


3


Вранішня скутість


Немає


Протягом 30хв


До 12 години дня


Протягом усього дня


Гіпертермія


Немає


Незначна


Помірна


Висока


Ексудативні зміни


Немає


Незначні


Помірні


Виражені


Підвищений вміст a2-глобулінів, %


До 10


До 12


До 15


Більш ніж 15


ШОЄ, мм/год


До 12


До 12


До 40


Більш ніж 40


С-реактивний білок


-


+


++


+++


.


Діагноз та диференціальна діагностика Нині в основу ранньої діагностики ЮРА в педіатричній практиці покладені розроблені Долгополовою A.B. зі співавт. (1979).


Критерії ранньої діагностики ЮРА


Клінічні ознаки:


артрит тривалістю більше трьох місяців (обов'язкова ознака);


ураження трьох суглобів упродовж перших трьох тижнів хвороби;


симетричне ураження дрібних суглобів;


ураження суглобів шийного відділу хребта;


випіт в порожнину суглоба;


вранішня скутість;


тендосинусит або бурсит;


ревматоїдне ураження очей;


ревматоїдні вузлики;


Рентгенологічні ознаки:


епіфізарний остепороз;


звуження суглобової щілини;


ознаки випоту в порожнину суглобів;


ущільнення периартикулярних тканин.


Лабораторні:


ШОЕ більше 35 мм/год;


позитивний ревматоїдний фактор;


позитивні дані біопсії синовіальної оболонки.


Примітка - виявлення 3 із 16 наведених вище ознак за умови обов'язкової артриту, що триває більше трьох місяців, дає право на ймовірний діагноз ЮРА: наявність 7 ознак свідчить про "класичний" ЮРА.


Американською ревматологічною асоціацією у 1987 р. запропоновано діагностичні критерії ЮРА .



Діагностичні критерії ревматоїдного артриту( АРА, 1987)

























1. Вранішня скутість


Впродовж однієї години в даний час або за даними анамнезу


2. Артрит трьох і більше суглобових зон


Набряк м'яких тканин і випіт, виявлені в трьох і більше суглобо­вих зонах; деформація суглобів; припухлість суглобів в анамнезі


3. Артрит суглобів кисті


Припухлість суглобів на даний момент або за даними анамнезу, їх деформація


4. Симетричний артрит


Одночасне втягнення у патологічний процес одних і тих самих суглобових зон з обох боків тіла на даний момент або за даними анамнезу, деформація суглобів


5. Ревматоїдні вузлики


Підшкірні вузлики на виступаючих ділянках кісток, розги­нальних поверхнях або біля суглобів, виявлені лікарем у даний момент або в анамнезі


6. Ревматоїдний фактор


Виявлення аномальної кількості РФ у сироватці крові будь-яким методом на даний момент або за даними анамнезу


7. Рентгенологічні зміни


Типові для ревматоїдного артриту зміни на рентгенограмі кисті і зап'ястка у передньо-задній проекції: ерозії, чіткий чіткий остео- пороз кісток уражених суглобів.


При наявності 4 чи більше із 7 названих критеріїв можна діагностувати артрит, тривалість перших п'яти ознак повинна бути не менше 6-ти тижнів.


Як вже зазначалося вище, діагноз ЮРА має базуватися на результатах рентгенологічного, серологічного, імунологічного обстеження. При рентгенографії суглобів виявляється білясуглобовий остеопороз (І стадія); білясуглобовий остеопороз з незначною деструкцією субхондральної кістки або без неї, незначне звуження суглобових щілин, поодинокі узури (II стадія); білясуглобовий остеопороз з ознаками деструкції хряща та кістки або без неї, звуження суглобових щілин, узури, підвивихи, девіації кісток (III стадія); анкілоз та зміни, характерні для III стадії, спостерігаються при IV рентгенологічній стадії.


Серед лабораторних методів дослідження застосовують загальний аналіз крові( можлива анемія, лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, підвищення ШОЕ), загальний аналіз сечі. Біохімічні дослідження використовують для детальнішого визначення ступеня активноситі ЮРА: спостерігаються гіпоальбумінемія, гіпергам-маглобулінемія, підвищення вмістуфібриногену, серомукоїду, сіалових кислот, С-реактивного протеїну, глікопротеїдів. При серологічному дослідженні можуть виявлятися ревматоїдний та антинуклеарний фактори в кількостях вище за нормативні величини, при імунологічному - збільшення lgG, lgA, lgM, зменшення кількості Т-лімфоцитів, зокрема Т-супресорів. Діти, хворі на ЮРА, мають бути оглянуті окулістом. За необхідності в процесі діагностики ЮРА можуть бути застосовані дослідження синовіальної рідини, біопсія уражених ділянок сполучної тканини, ультрасонографія суглобів, артроскопія, сцмнтиграфія кісток, термографія та інші методи, обов'язковим є електрокардіографічне обстеження, в тому числі в динаміці.


Диференціальній діагностиці при ЮРА підлягає суглобовий синдром, який може спостерігатися при різноманітних артропатіях та захворюваннях кісток - ревматичний артрит, реактивний (вторинний) артрит при різноманітних інфекційних, алергічних захворюваннях, посттравматичний артрит, гнійний артрит, туберкульозний артрит, остеомієліт, спондилоартрит, остеохондропатії; як прояв геморагічного васкуліту.


Критерії диференціальної діагностики деяких форм артритів у дітей













































Ознаки


Ревматичний артрит


Реактивний артрит


ЮРА


Зв'язок з вогнищами інфекції


Завжди характерний


Частий


Рідко


Перебіг хвороби


Рецидиви артриту рідкісні


Можливий рецидив без прогресування


Часто рецидивуван-ня з прогресуванням


Стійкий суглобовий синдром


Не характерний


Не характерний


Не характерний


Рентгенологічні зміни кісток


Відсутні


Відсутні


Типові


Ураження серця


Характерне


Не характерне


Можливе при сугло-бово-вісцеральних формах


Показники активності захворювання


Нестійкі


Нестійкі


Стійкі


Ефект лікування


Стійкий


Стійкий


Нестійкий


Суглобово-вісцеральні форми ЮРА потребують диференціальної діагностики з деякими інфекційними, гематологічними, алергічними, онкологічними захворюваннями, сепсисом та іншими через наявність вираженого інтоксикаційного, гострозапального, шкірного, гепатолієнального, суглобового синдромів та синдромів, зумовлених наявністю вісцериту.


Лікування. Основною метою комплексної терапії ЮРА у дітей є усунення основних проявів захворювання, попередження ранньої інвалідизації та покращення якості життя хворих. Відповідно до впливів на різні ланки патогенезу ЮРА, основними напрямами терапії захворювання є: зменшення проявів запального процесу; нормалізація імунопатологічних порушень; анальгезуюча терапія; і інфекційних чинників, які провокують хворобу; психотерапія; фізіотерапія;усунення можливих інфекційних чинників, які провокують хворобу; психотерапія; фізіотерапія;відновлення втраченої функції опорно-рухового апарату (реабілітація).


До основних методів медикаментозного лікування ЮРА належать:


1) швидкодіюча протизапальна терапія, спрямована на репресію різних факторів запалення-- нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), глюкокортикоїди;


2) повільно діюча терапія, спрямована на імунопатологічні механізми - амінохінолонові засоби (делагіл, плаквеніл); цитостатики (метотрексат); солі золота (кризанол, міокризин); D-пеніциламін (купреніл); сульфаніламіди (сульфасалазин); циклоспорин А (сандимун).


НПЗС та глюкокортикоїдні гормони виявляють швидкий протизапальний ефект. „Базисні” препарати впливають на імунопатологічні механізми захворювання, спричиняють розвиток ремісії захворювання, але їх ефект розвивається протягом кількох місяців лікування. Комбінація зазначених препаратів цих двох груп є найбільш ефективною. Призначення тієї чи іншої групи препаратів залежить від конкретної клінічної ситуації.


На сьогодні при лікуванні ЮРА в педіатричній практиці застосовується принцип ”поетапності" - на початку призначають препарати першої групи (НПЗЗ); якщо протягом одного місяця ефект від їх застосування недостатній, призначають препарати другої групи („базисні”). Лікувальний ефект конкретного НПЗЗ оцінюють протягом одного тижня, при його недостатності призначають інший препарат. При оцінці ефективності препарату слід орієнтуватися на такі симптоми, як біль, вранішня скутість, локальні ознаки запалення, функція суглоба.


Нестероїдні протизапальні засоби. Ці препарати спричиняють анальгетичний, жарознижуючий і протизапальний ефекти внаслідок впливу на різні ланки процесу запалення. Вони інгібують циклооксигеназу-2 (ЦОГ-2) із відповідним пригніченням синтезу прозапальних простагландинів; зменшують проникність капілярів, гальмують синтез АТФ і окисного фосфорилювання у вогнищах запалення, що сприяє його зменшенню; стабілізують лізосомальні мембрани, що призводить до зменшення вторинної альтерації, гальмують проліферативну фазу запалення і уповільнюють розвиток склеротичних процесів.


Одним із НПЗЗ, які добре переносяться хворими, є диклофенак. При вираженому суглобовому синдромі і необхідності отримання швидкого ефекту можливе його парентеральне введення протягом 5-10 днів з подальшим переходом на пероральний шлях введення.


Форми випуску і дози деяких НПЗЗ


































Препарат


Форма випуску


Добова доза


(мг/кг)


Кратність призначення


Диклофенак (воль- тарен, ортофен)


Табл.0,025; 0,05;табл.-ретард0,1;


ампули 75мг/3мл;


супозиторії 0,05;


2-3


3-4


1


Індометацин (менін-дол)


Табл.0,025;


капс.0,025;


супозиторії0,05;гель;


1-3


3-4


Ацетилсаліцилова кислота(аспірин)


Табл.0,5;0,35;0,1;


50-70


3-4


Напроксен (напросин)


Табл.0,25;0,05;


Суспензія125мг/5мл


10


2


Ібупрофен(бруфен)


Табл.0,2;0,4;0,6;


Сироп100мг/5мл


20-40


3-4


Найчастішим побічним ефектом НПЗЗ є ерозивно-виразкові ураження шлунка та дванадцятипалої кишки внаслідок неселективного інгібування циклооксигенази-1 (ЦОГ-1). Для профілактики розвитку гастропатій внаслідок застосування НПЗС дані засоби вживають під час або після їди, перевагу віддають розчинним формам, а також НПЗЗ, які селективно інгібують ЦОГ-2, не впливаючи на ЦОГ-1, серед них целебрекс (препарат призначають дітям, старшим 12 років), мелоксикам (моваліс), німесулід (препарат призначають дітям, старшим 12 років).


Глюкокортикостероїди (ГК). Протизапальний ефект ГК обумовлений тим, що зазна­чені препарати зменшують судинну проникність, гальмують міграцію нейтрофілів до зони запалення, пригнічують активність ЦОГ-2 і, відповідно, синтез протизапальних простагландинів, пригнічують клітинні імунні реакції (імуносупресорний ефект). ГК призначають при наявності генералізованого суглобового процесу і суглобово-вісцеральних формах ЮРА. Застосовуються такі методи терапії ГК: локальне внутрішньосуглобове введення, системне застосування за різними схемами.


Локальне внутрішньосуглобове введення показане при моно- або олігоартриті помірного або високого ступеня активності й переважно при ураженні одного або двох суглобів. Серед ГК, які вводяться внутрішньосуглобово, - дипроспан (бетаметазон), Депо-Медрол (метил-преднізолону ацетат), кеналог (суспензія тріамцинолону), гідрокортизон. Системне застосування ГК показане при генералізованому суглобовому синдромі, су- глобово-вісцеральних формах ЮРА, швидкопрогресуючому перебігу захворювання, який не контролюється застосуванням НПЗЗ і препаратів "базисної" терапії, з частими рецидивами. При суглобовій формі ЮРА призначають преднізолон у дозі 0,5-0,7 мг/кг, при суглобово-вісцеральних — 0.8-1 мг/кг. Добову дозу преднізолону розподіляють на 2-3 прийоми з урахуванням добового ритму ендогенної секреції глюкокортикоїдів - 2/3 дози призначають у вранішній час ). 1/3 вдень, не пізніше 17 години. Після досягнення ефекту проводять зниження дози: по 1/2-1/4 таблетки преднізолону кожні 5-7 днів до досягнення добової дози 15-17,5 мг. У подальшому зниження дози проводиться не більше ніж на 1/4 таблетки кожні 10-14 днів.


Побічними ефектами системного застосування ГК є остеопороз, кушннгоїдний синдром, надмірна прибавка ваги, підвищена чутливість до інфекцій, ерозивно-виразкові ураження травної системи, підвищення артеріального тиску, безсоння, затримка росту. Профілактика розвитку індукованого ГК остеопорозу є паралельне призначення препаратів кальцію в дозі 500-1000 мг (елементарний кальцій), активних метаболітів вітаміну D.


Препарати "базисної" терапії. Їх призначають (Barnes С. G., 1990) при збереженні активності процесу упродовж 6 місяців, незважаючи на постійний прийом НПЗЗ; при появі ознак прогресування захворювання (втягнення до патологічного процесу нових суглобів, виявлення наростання титру РФ; виявлення при рентгенологічному дослідженні ознак деструкції суглобового хряща); потребі у великих дозах гормонів та глюкокортикостероїдній залежності.


Амінохінолонові препарати (делагіл, плаквеніл). Ці препарати чинять протизапальний ефект за рахунок пригнічення синтезу простагландинів, стабілізації лізосомальних мембран, гальмування міграції нейтрофілів; імунотропний ефект - знижують рівень Ц1К та аутоан-титіл; антипроліферативний ефект у зв'язку з пригніченням синтезу нуклеїнових кислот; дезагрегаційний ефект внаслідок пригнічення адгезії та агрегації тромбоцитів; анальгетичний ефект. Делагіл призначають по 4-5 мг/кг (але не більше 0,25), плаквеніл по 8 мг/кг(не більше0,2) один раз на ніч. Позитивний ефект від амінохінолонових препаратів розвивається через 1-3 місяці, термін призначення цих засобів - не менше 6 місяців. Показаннями до призначення амінохінолонових препаратів є: мінімальний ступінь активності ЮРА (монотерапія), повільнопрогресуючий перебіг. ЮРА в ранньому віці, непереносимість інших базисних препаратів. Серед побічних ефектів амінохінолонів - токсична ретинопатія: дитина має бути оглянута окулістом не рідше ніж раз у півріччя.


Метотрексат. Це імунодепресивний препарат з антиметаболічною дією (антагоніст фолієвої кислоти). Препарат призначають в дозі 10 мг/м2 один раз на тиждень у два прийоми з дванадцятигодинною перервою, доза препарату збільшується до розрахункової поступово. Ефект настає через один місяць після початку терапії, максимальний - через 3 місяці. При відсутності ефекту протягом 3 місяців препарат відміняють, тривалість терапії при наявності позитивного ефекту становить кілька років, при досягненні клініко-лабораторної ремісії дозу препарату зменшують удвічі. Показанням до призначення метотрексату є високий та помірний ступінь активності ЮРА, неефективність попередньої "базисної" терапії, швидке прогресування хвороби. Метотрексат є препаратом вибору при лікуванні тяжких форм ЮРА. При недостатній його ефективності він може комбінуватися з делагілом або плаквенілом. Серед побічних ефектів метотрексату - ураження ШKT, стоматит, панцитопенія, інфекційні ускладнення.


Препарати золота. D-пеніцилінамін, сульфасалазин мають більший спектр побічних ефектів і в педіатричній практиці застосовуються рідко.Преларатом резерву при лікуванні тяжких форм ЮРА є циклоспорин А(сандимун)- імунодепресант із селективною Т-супресивною дією.


Засобами імунокоригуючого впливу при лікуванні ЮРА є гемосорбція, плазмаферез. Доцільне проведення місцевої терапії із застосуванням аплікацій на ділянку суглоба з НПЗЗ, диметилсульфоксидом, новокаїном. При лікуванні суглобово- вісцеральних форм ЮРА призначають також симптоматичну терапію, характер якої визначається вісцеритом.


Фізіотерапія. Вона є неодмінною складовою комплексною терапії ЮРА. Вибір методу фізіотерапевтичного лікування визначається активністю запального процесу та характером змін у суглобах. Призначають ультрафіолетове опромінення суглобів, фонофорез гідрокортизону, електрофорез із диметилсульфоксидом та анальгіном, новокаїном, гепарином,електромагнітні поля ультра- і надвисокої частот, змінні магнітні поля високої частоти, парафіно-і озокеритолікування.


Обоз'язковим компонентом лікування ЮРА є ЛФК, масаж, кліматотерапія та бальнеотерапія.


Щорічно показані курси санаторно-курортного лікування у спеціалізованих санаторіях для хворих з ураженнями опорно-рухового апарату (Євпаторія, Одеса, Микулинці) в неактивній фазі, або при активності захворювання, яка не перевищує І ст. без наявності вісцериту.


Профілактика Вторинна профілактика ЮРА зводиться до профілактики загострень процесу. Хворі при повільнопрогресуючому перебігу повинні проходити клініко-лабораторне обстеження з метою визначення ступеня активності процесу, виявлення ускладнень лікування не рідше 2 разів у 3 місяці. У цілому періодичність оглядів при диспансерному спостереженні визначається індивідуальними особливостями перебігу захворювання.


Прогноз За даними літератури (Л. В. Глушко та співавт., 2004) можливі такі наслідки ревматоїдного артриту: ремісія після епізоду артриту (25 %), ремісія з помірно вираженими залишковими явищами (25 %), персистуюча активність з прогресуючою деформацією суглобів (45 %), прогресування з повною інвалідизацією (10 %). Прогноз для життя в більшості випадків сприятливий, значно погіршує прогноз ураження нирок, розвиток васкуліту, вторинного амілоїдозу. СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК (СЧВ


Системний червоний вовчак - хронічне полісиндромне захворювання, яке спостерігається в осіб жіночої статі, розвивається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин та їх компонентів з розвитком імунокомплексного та аутоімунного хронічного запалення ( В. А. Насонова, 1989).


Епідеміологія Щорічно нові випадки СЧВ реєструються у 50-70 чоловік/1 000 000 населення, поширеність СЧВ складає 4-250/100000. Дебют захворювання найчастіше спостерігається у дівчаток віком 14-15 років, хлопчики складають 5-10 % від загальної кількості хворих.


Етіологія та патогенез До кінця не вивчені. Отримані дані про можливу роль вірусної інфекції в розвитку СЧВ (віруси кору, краснухи, паротиту, Епштейна-Барр, цитомегаловіруси, ретровіруси).


Захворювання генетично детерміноване, успадковуються особливості імунологічної реактивності, яка під впливом тригерних факторів (вірусна інфекція та інші) набуває патологічного характеру. Захворювання частіше розвивається при наявності антигенів HLA-A, В8, DR2, DR.3.


Велике значення в розвитку СЧВ належить гормональному факторові - суттєво вищий рівень захворюваності у жінок та негативний вплив на перебіг хвороби естрогенів.


Із факторів зовнішнього середовища, які погіршують перебіг СЧВ, особливо відзначають ультрафіолетове випромінювання. Провокуючими факторами СЧВ є також непереносимісгь ліків та аборти, введення вакцин та сироваток.


Таким чином, в розвиткові СЧВ має значення хронічна вірусна інфекція та мультифакторна схильність, пов'язана зі статтю, віком, генетично детермінованою імунною відповіддю.


У патогенезі СЧВ важлива роль належить імунопатологічним механізмам, які призводять до розвитку аутоімунних та імунокомплексних реакцій внаслідок Т-клітинних дефектів та особливостей цитокінової регуляції. Циркулюючі імунні комплекси ( ЦІК), у складі яких є аутоантитіла, що неконтрольовано утворюються при СЧВ, відкладаються в базальній мембрані судин різних органів та систем - шкіри, нирок, хоріоїдального сплетення. ЦІК спричиняють розвиток запальної реакції через активацію комплементу, міграцію нейтрофілів, вивільнення кінінів, простагландинів із розвитком вторинної альтерації. Зазначені аутоантитіла є антинуклеарними, а також проти інгредієнтів ядра - ДНК, РНК, нуклеопротеїдів клітин| різних тканин та органів, що зумовлює поліморфізм клінічної картини СЧВ. Морфологічною особливістю хвороби є універсальний капілярит з характерною ядерною патологією і відкладанням імунних комплексів у вогнищах пошкоджених тканин.


При СЧВ спостерігається надмірна продукція особливого, так званого антинуклеарного фактора - макроглобуліну (вовчакового фактора Хазеріка), виявлення якого має діагностичне значення. Він спричиняє специфічні зміни в ядрах багатьох клітин, у тому числі лейкоцитів - ядра втрачають свою базофільність, набрякають, структура хроматину стає нечіткою. У подальшому від таких ядер відокремлюється цитоплазма, а вільні ядра поглинаються нейтрофілами з утворенням так званих вовчакових клітин - LE-клітин.


У більшості уражених органів при СЧВ спостерігаються дезорганізація сполучної тканини, фібриноїдні зміни, склероз та судинні зміни.


Класифікація СЧВ (за В. А. Насоновою, 1972-1989).



























Харак-тер


перебігу


Фаза,


ступінь


актив-ності


Клініко-морфологічна характеристика уражень


шкіри


сугло-бів


сероз-них


оболо-нок


серця


легень


нирок


нерво-вої


системи


Гострий


Підгост-рий


Хроніч-ний


Фаза:


актив-на,


неакти-вна.


Ступі-нь:


висо-кий(ІІІ)


помір-ний(ІІ)


міні-маль-ний(І)


"Симп-том


метели-ка"


капіля-рит,


ексуда-тивна


ерите-ма,


шкірна


пурпу-ра,


диско-їдний вовчак


Артрал-гії,


полі-артрит


Полісе-розит,


плев-рит,


пери-кардит,


периге-патит,


перис-пленіт


Міокар-дит,


ендо-кардит,


недос-татність мітра-льного клапана


Пнев-моніт, пнев-москле-роз


Люпус-нефрит із нефро-тичним,ізольо-ваним сечо-вим синдро-мом


Менін-гоенце-фаліт, поліра-дику-лонев-рит, полі-нейро-патія



Клініка Зазвичай хвороба дебютує рецидивуючим артритом (характерне ураження дрібних суглобів, астеновегетативним синдромом, гіпертермією, шкірними висипаннями різноманітного характеру, трофічними розладами (алопеція), схудненням. Клінічна картина СЧВ характеризується полісиндромністю та тенденцією до прогресування. Гострий перебіг СЧВ характеризується фебрильною лихоманкою, швидкою втомлюваністю, вираженим суглобовим синдромом, хворий пам'ятає день початку захворювання. Найближчі місяці може розвиватися полісиндромна картина з залученням до патологічного процесу життєво важливих органів. При хронічному перебігу дебют захворювання не такий чіткий, упродовж року від появи перших проявів захворювання формується полісистемний характер ураження, з'являється тенденція до прогресування. При хронічному перебігу упродовж кількох років можлива поява одного чи декількох синдромів, які на той момент важко об'єднати в клініку СЧВ. Тільки при генералізації процесу з появою полісиндромності діагноз СЧВ може не викликати сумнівів.


Ураження шкіри. Спостерігається у більшості хворих. Найчастіше виявляється вовчаковий "метелик"- ізольовані еритематозні плями різних контурів та величини, різко обмежені від здорової шкіри, розташовані на спинці носа, щоках, вилицях. Можлива поява нестійкого розмитого почервоніння з ціанотичним відтінком у середній зоні обличчя, що посилюється під впливом морозу тощо. При зменшенні проявів вовчакового "мегелика" на шкірі утворюються сухі прозорі лусочки, при знятті яких виникає біль. Капілярит на долонях є еквівалентом "метелика". Можливі прояви ексудативної еритеми. При СЧВ можливе ураження слизових оболонок- енантема твердого піднебіння, стоматит.


Ураження суглобів та периартикулярних тканин. Характерними для СЧВ с артралгії. Можливі прояви артриту суглобів кистей, п'ястково-фалангових, запястково-пясткових, колінних із вираженою вранішньою скутістю. Спостерігаються також тендовагініти з розвитком транзиторних контрактур кистей, які в подальшому можуть набувати стійкого необоротного характеру.


Ураження легенів. У багатьох хворих розвивається ексудативний плеврит, в період загострення процесу спостерігається люпус-пневмоніт, який характеризується задишкою, болем в грудній клітці, сухим кашлем, рідше кровохарканням.


Ураження серця і судин. Найчастіше при СЧВ спостерігається сухий перикардит, прояви міокардиту зустрічаються майже в усіх хворих із високим ступенем активності, при ендокардиті можливий розвиток недостатності мітрального або інших клапанів.


Із судин уражуються артерії дрібного та середнього калібру, що клінічно виявляється шкірними васкулітами, ішемічними некрозами кінчиків пальців, тромбофлебітом кінцівок, у кожного третього пацієнта спостерігається феномен Рейно, який характеризується зміною кропостачання, кольору і температури шкіри кистей та ступнів.


Ураження ШКТ. Виявляється больовим абдомінальним, гепатолієнальним синдромами, диспепсичними розладпми, шлунково-кишковими кровотечами, люпус-гепатитом.


Ураження нирок є однією з головних причин смерті хворих на СЧВ. При СЧВ розвиваєтьсяттиповий імунокоиплексний нефрит, який може перебігати з нефротичним, ізольованим сечовим синдромами, нирковою недостатністю.


Неврологічні розлади. Проявляються периферійною нейропатією, мієлопатією, епілепсією, геміплегією, запамороченням, хореоподібними тиками, швидкими негативними змінами психоемоційної сфери.


Гематологічні зміни. Проявами СЧВ можуть бути гемолітична анемія, анемія хронічного запалення, аутоімунна тромбоцитопенія. Однією з важливих лабораторних ознак СЧ є лейкопенія з лімфопенією, характерна лімфаденопатія.


Вовчакові феномени у новонароджених. У новонароджених, матері яких хворіють на СЧВ, можуть з'являтися транзиторні прояви вовчака, обумовлені трансплацентарними факторами. У таких дітей виявляються антинуклеарні антитіла, LЕ-клітини, шкірні висипання, тромбоцитопенія, гемолітична анемія, лейкопенія. Ці явища зникають протягом кількох місяців, проте у таких дітей описані випадки розвитку фіброеластозу ендокарда.


Частота деяких клінічних проявів СЧВ у дітей


(Берман Р. Е, Воган В. К„ 1989)



















































Ознаки


Кі-ть дітей %


1. Втрата маси тіла і затримка росту


96


2. Шкірні прояви


96


3. Гематологічні зміни


91


4. Нежить


84


5. Нефрит


84


6. Міалгії та артралгії, осалгії


82


7. Ураження легенів і плеври


67


8. Гепатоспленомегалія і лімфаденопатія


58


9. Неврологічні розлади


49


10. Ураження серця


38


11. Гіпертензія


33


12. Ураження очей


31


13. Ураження ШКТ


27


14. Феномен Рейно


13


Критеріями активності перебігу СЧВ є підвищення температури тіла, схуднення, порушення трофіки, характер уражень шкіри, ступінь вираженості артриту, серозитів, ураження нирок га ЦНС, вміст гемоглобіну, ШОЕ, фібриногену, у-глобулінів, вміст антитіл до НК, процент зв'язування ЦІК та інші.


Діагноз та диференційна діагностика Діагностика СЧВ грунтується на виявленні головних клініко-лабораторних ознак захворювання, запропонованих Американською ревматологічною асоціацією в 1982 році.


1. Висип по типу "метелика" на обличчі


2. Днскоїдний висип


3. Фоточутливість шкіри


4. Виразки на слизовій оболонці ротової порожнини


5. Артрит двох і більше суглобів


6. Серозит (плеврит, перикардит)


7. Ураження нирок (стійка протеїнурія більше 0,5 г/добу або циліндрурія)


8.. Неврологічні прояви (судоми, психоз та ін.)


9. Гематологічні порушення (гемолітична анемія, або лейкопенія, лімфопенія, тромбо­цитопенія)


10. Імунологічні порушення (виявлення LЕ-клітин або анти-ДНК-антитіл, анти-Sm-антитіл, хнбно-позитивний тест на сифіліс протягом 6 місяців)


11. Антинуклеарні антитіла (підвищення титру).


Діагноз СЧВ вірогідний при наявності у хворого 4 ознак з 11 як одночасно, так і протягом будь-якого терміну спостереження.


Лабораторні феномени СЧВ:


1. LЕ-феномен: гематоксилінові тільця в мазках крові; "розетка" (скупчення нейтрофілів у вигляді кола навколо гематоксилінового кільця; LЕ-клітин - фагоцит, що вміщує гематоксилінове тільце, зустрічається у 70-80 % хворих на СЧВ в кількості не менше 5 на 1000 фагоцитів.


2. Інші антинуклеарні феномени - виявлення антитіл до ДНК, до цільних ядер, анти- Sm, анти-РНП, підвищення рівня ЦІК, зниження рівня комплементу сироватки.


3. Зміни загального аналізу крові (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія, зсув лейкоци­тарної формули вліво, лімфопенія, збільшення ШОЕ).


4. Зміни біохімічного аналізу крові - гіпергаммаглобулінемія, диспротеїнемія, підви­щення вмісту серомукоїду, СРБ, сіалових кислот, гаптоглобіну, сечовини, креатиніну, амінотрансфераз.


5. Імунологічне дослідження - гіперімуногло6улінемія-G, -М, зниження кількості Т- лімфоцитів, зокрема супресорів, підвищення вмісту ЦІК.


6. Наявність псевдо позитивної RW.


7. Результати біопсії шкіри - атрофія епідермісу, гіперкератоз, фібриноїдний набряк у дермі, периваскулярні інтрадермальні інфільтрати.


Лікування Патогенетичне лікування є основним, воно спрямоване на пригнічення розвитку аутоімунного та імунокомплексного процесу; метою лікування є досягнення індукованої ремісії захворюваня, яка припускає відсутність будь-яких проявів СЧВ (Л. В. Глушко, 2004). Препаратами першого ряду при лікуванні СЧВ є глюкокортикоїди (ГК), які призначають у середній дозі 1-1,5мг/кг (преднізолоном). Лікування ГК у максимальній дозі проводять до досягнення клінічного ефекту протягом 4-6 тижнів (індивідуально) з подальшим зменшенням дози на 1/2таблетки преднізолону на тиждень. Протягом кількох років застосовують підтримуючі дози (2-2,5 мг/кг). При неефективності терапії ГК, високому ступені активності СЧВ та швидкопрогресуючому перебігу, кортикостероїдній залежності, наявності ускладнень терапії глюкокортикостероїдами необхідне призначення цитостатиків, які: застосовують у поєднанні з середніми дозами ГК. Серед них найчастіше застосовують азатіоприн(імуран) та циклофосфамід у дозі 1-2 мг/кг протягом 6-8 тижнів з переходом на індивідуально підібрану підтримуючу дозу протягом багатьох місяців. Для досягнення швидкого ефекту, при СЧВ, який перебігає з явищами цереброваскуліту, важкого нефротичного синдрому, застосовують пульс-терапію метилпреднізолоном (внутрішньовенне введення 1000 мг препарату протягом трьох днів одномоментно в 100 мл фізіологічного розчину хлориду натрію).


Одним із сучасних методів лікування СЧВ є синхронізуюча терапія, яка складається з трьох компонентів: 1) плазмафарез - три дні; 2) пульс-терапія циклофосфаном внутрішньовенно крапельно - три дні; 3) пульс-терапія метилпреднізолоном внутрішнньовенно крапельно- три дні.


Прогноз За умови своєчасної діагностики, застосування ГК, цитостатиків, еферентних методів, систематичного лікування в адекватних дозах можливе досягнення ремісії захворювання у 90% хворих. Критеріями несприятливого прогнозу СЧВ є ураження НС та прогресування нефриту.


Профілактика Спрямована на усунення можливих чинників, що провокують загострення захворювання мають бути виключені інсоляція, переохолодження, перевтома, надмірна фізична активність. Необхідно утримуватись від оперативних втручань, введення вакцин та сироваток ( окрім життєво необхідних випадків).



 


СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ


Системна склеродермія (ССД) - це системне захворювання сполучної тканини, яке характеризується прогресуючими фіброзно-склеротичними змінами шкіри, строми внутрішніх органів, судинною патологією за типом облітеруючої мікроангіопатії і клінічно виявляється розвитком генералізованого синдрому Рейно, індуративними змінами шкіри, ураженням опорно--рухового апарату та внутрішніх органів.


Захворювання може виникати у дітей будь-якого віку, але частіше у віці 10 років, дівчатка хворіють у 5 разів частіше за хлопчиків.


Етіологія та патогенез Вивчені недостатньо. До провокуючих чинників виникнення ССД належать: вібрація, тривале переохолодження, контакт з деякими хімічними речовинами. Захворюваня реалізується на тлі генетичної схильності: встановлено, що ССД асоціюється з НЬА А9, В8, ОКІ, ГЖЗ, ВЗ. Важливу роль в етіології ССД асоціюється з носійством антигенів HLA A9, B8, DR3, B3. Важливу роль в етіології ССД відіграє вірусна інфекція (віруси герпесу), якій притаманна схильність до персистенції. Таким чином, поєднання впливу вірусної інфекції і тригерних факторів може реалізувати маніфестацію ССД за умови генетичної схильності організму до розвитку захворювання.


У папогенезі ССД головне місце займає фактор надмірного аномального колагеноутворення у зв'язку з порушенням функціонування фібробластів, у тому числі дерми. Ці порушення мають стійкий фенотиповий характер, зумовлюючи неухильне прогресування процесу. Аномальні кола-генові волокна та глікозаміноглікани при ССД набувають антигенних властивостей, спричиняючи розвиток аутоімунних реакцій, що ще більше порушує процеси нормального колагеноутворення. Важливою ланкою патогенезу ССД є також порушення мікроциркуляції, обумовлені як змінами судинної стінки, так і змінами гістологічної будови периваскулярної сполучної тканини. Зазначені судинні зміни також реалізуються через підвищення функціональної активності міофібробластів судинної стінки, внаслідок якої розвивається деструкція ендотелію, проліферація гладком'язових волокон судинної стінки, що призводить до облітерації (схильності до спазму) судин, адгезії і агрегації клітинних елементів крові, посилення внутрішньосудинної коагуляції, мікротромбозів. Все це реалізується в клінічній картині ССД генералізованим синдромом Рейно.


Класифікація На сьогодні використовується класифікація ССД Гусєвої Н. Г. (1975), відповідно до якої визначають характер перебігу захворювання (гострий, підгострий, хронічний); стадію розвитку (початкова,генералізації, термінальна); ступінь активності процесу (І-Ш), клініко-морфологічну характе ристику (ураження шкіри та периферійних судин, локомоторного апарату, серця, ШКТ, нирок та нервової системи).


Клініка Гострий (злоякісний) перебіг характеризується стрімким розвитком захворювання, який . ло смерті впродовж кількох місяців, характерне швидке втягування до патологічного прцесу внутрішніх органів, склерозування шкіри; синдром Рейно виявляється рідко. Ураження ШКТ проявляється езофагітом та синдромом мальабсорбції, розвивається інтерстиціальний фіброз легенів, рестриктивний тип дихальної недостатності. Ураження серця проявляється кардіосклерозом, недостатністю коронарного кровообігу, серцевою недостатністю; ураження нирок перебігає у формі ”справжньої склеродермічної нирки" з порушенням клубочкової фільтрації, уремією.


Підгострий перебіг спостерігається у чверті хворих. Для нього характерна наявність щільного набряку шкіри з наступною індурацією , рецидивуючий поліартрит з розвитком суглобових контрактур, міозит з міастенічними проявами, вісцеральна патологія.


Хронічний перебіг ССД (більшість пацієнтів) характеризується прогресуючими вазомоторними порушеннями за типом синдрому Рейно. Він характеризується вазоспастичною реакцією після охолодження, хвилювання, перенавантажень із фазовими змінами - збліднення, ціаноз та гіперемія шкіри спочатку дистальних відділів пальців, а в подальшому ступнів, носа, губ, вушних раковин. Поступово розвиваються ураження шкіри й внутрішніх органів. Ураження шкіри проявляються стадією щільного набряку, пізніше - індурацією та атрофією. Ущільнення та індурація супроводжуються втратою придатків шкіри, порушеннями пігментації, розвиваються згинальні контрактури. Можливий розвиток склеродактилії, гангрени пальців, утворення виразок на шкірі. Характерною ознакою шкірних змін при ССД етелеангіектазії. При ССД часто уражується обличчя, яке має амімічний вигляд, шкіра навколо рота вкривається зморшками, спинка носа витончується, крила носа стають напруженими. Ураження слизових оболонок при ССД виявляється кон'юнктивітом, кератитом, атрофічним ринітом, стоматитом.


Неврологічні розлади при ССД представлені периферичною нейропатією, вегетативними дисфункціями.


Виділяють три варіанти суглобового синдрому при ССД - поліартралгія; склеродермічний поліартрит із переважанням ексудативно-проліферативних чи фіброзно-індуративних змін; псевдоартрити або периартрити з розвитком контрактур за рахунок змін у периартикулярних тканинах. До патологічного процесу частіше залучаються суглоби кисті. При ССД відбувається відкладання солей кальцію в периартикулярних зонах, в подальшому кальцинати можуть утворюватися в шкірі, підшкірно-жировій клітковині, у м'язах та внутрішніх органах –синдром Тіб'єржа - Вейсенбаха (кальциноз).


Таким чином, початкова (І) стадія розвитку ССД характеризується синдромом Рейно, поліартралгіями (поліартритом), рідше - шкірними, вісцеральними чи загальними проявами. ІІ стадія - генералізації, характеризується полісиндромністю клінічної картини, ІІІ стадія- термінальна, характеризується тяжкими склеротичними, дистрофічними та судинно-некротичними змінами в різних органах та системах, з розвитком їх недостатності.


Виділяють III ступені активності процесу при ССД. І ступінь (мінімальний):у клінічній картині спостерігаються функціональні, дистрофічні, склеротичні зміни різної локації за відсутності значних змін у лабораторних тестах. II ступінь (помірний) спостерігається при під гострому перебігу ССД чи загостренні хронічного. В клініці - проліферативні зміни: різної локації, індурація шкіри, поліартрит, адгезивний плеврит, кардіосклероз, езофагіт. ШОЕ 30-50 мм\год, збільшено вміст а,- та у-глобулінів, вміст вільного оксипроліну крові й сечі. ІІІ ступінь активності (максимальний) спостерігається при гострому або підгострому перебігу ССД. Переважно ексудативні, гострі і підгострі інтерстиціальні та судинні прояви у вигляді щільного набряку шкіри, капіляриту, еритеми, плевриту, кардиту, нефриту, пневмоніту. ШОЕ більше 35мм/год, різке збільшення вмісту оксипроліну в сироватці крові та сечі, дисімуноглобулінемія.



 


Діагноз та диференціальна діагностика Діагностичні критерії ССД Американської ревматологічної асоціації













Критерії


Ознаки


Великі


Склеродермічне ураження шкіри (проксимальна склеродермія)


Малі


Склеродактилія, рубці на подушечках пальців, симетричний базальний пневмосклероз


Діагноз ССД вірогідний при наявності одного великого та двох малих критеріїв.


План обстеження пацієнта з ССД включає загальний аналіз крові; біохімічне дослідження крові та сечі; імунологічне дослідження; рентгенологічне, ультрасоно-графічне та ФЕГДС - обстеження ШКТ, суглобів, нирок; рентгенограма органів грудної клітки, електрокардіографія; дослідження біоптату шкірно-м'язового клаптя.


Диференціальний діагноз ССД складний, особливо на початку захворювання, коли ди- ференціальній діагностиці підлягає інколи лише поліетіологічний синдром Рейно, Правильній діагностиці ССД сприяють запропоновані вище діагностичні критерії, на користь ССД свідчать наявність полісиндромності і тенденція до генералізації патологічного процесу.


Лікування Лікування ССД проводиться в напрямках нормалізації колагеноутворення (антифіброзні засоби), мікроциркуляції та покращення реологічних властивостей крові, проведення протизапальної терапії.


До антифіброзних засобів, що нормалізують колагеновий обмін, належить D-пеніциламін. При тривалому його застосуванні в дозі від 10 до 150 мг/кг на добу зменшується ступінь вираженості індуративних змін шкіри та судинних порушень; ефект препарату виявляється через 2 місяці після його призначення. Нормалізують обмін колагену також діуцифон (дапсон), колхіцин, гризеофульвін, унітіол, ферментативні препарати (лідаза), препарати системної ензимотерапії (вобензим).


Нівелюють прояви синдрому Рейно та покращують мікроциркуляцію вазодилата-тори (антагоніст Са- ніфедипін), дезагреганти (дипіридамол), антикоагулянти (гепарин), простагландини (проставазин), ангіопротектори (пармідин), нікотинова кислота та її похідні, поліензимні препорати (вобензим), тканинні засоби (солкосерил, актовегін), антигіпертензивні засоби (інгібітори АПФ), гіпербарична оксигенація. Зазначені препарати та заходи є базисними і тому мають призначатися довготривало в різних комбінаціях.


При під гострому та гострому перебігу ССД, при високому ступені активності захворювання призначають преднізолон в дозі 0,5-1,5 мг/кг протягом 1-3 місяців із подальшим зменшенням дози до підтпримуючої (5-10 мг/добу). При низькій ефективності застосування ГК призначають імуносупресанти (азатіоприн 1-3 мг/кг або лейкеран 0,1-0,2 мг/кг) протягом 2-3 місяців.


Важливе місце в комплексній терапії ССД надається ЛФК, масажу, фізіотерапії, місцевому лікуванню. Курортотерапії підлягають діти з хронічним та підгострим перебіго ССД в періоді низького ступеня активності патологічного процесу за відсутності . внутрішніх органів.





Реферат на тему: Системні ураження сполучної тканини у дітей: артрит, вовчак, склеродермія, дерматоміозит (лекція)


Схожі реферати



5ka.at.ua © 2010 - 2016. Всі права застережені. При використанні матеріалів активне посилання на сайт обов'язкове.    
.