Архів якісних рефератів

Знайти реферат за назвою:         Розширений пошук

Меню сайту

Головна сторінка » Медицина та здоров'я

Пренатальна патологія: вади розвитку, фетопатії (лекція)

КЛАСИФІКАЦІЯ ВРОДЖЕНИХ ВАД РОЗВИТКУ

Вроджені вади розвитку розділяють за ступенем поширеності в організмі, за локалізацією в тому чи іншому органі, за етіологією.

За поширеністю вроджені вади можуть бути:

ізольовані, локалізовані в одному органі (наприклад, стеноз пілоруса, персистування артеріальної протоки);

системні - в межах однієї системи органів (наприклад, хондродисплазія);

множинні, локалізовані в органах двох і більше систем.

За локалізацією природжені пороки розвитку органів і систем бувають:

1. Центральної нервової системи та органів чуття.

2. Обличчя і шиї.

3. Серцево-судинної системи.

4. Дихальної системи.

5. Органів травлення.

6. Кістково-м'язової системи.

7. Сечових органів.

8. Статевих органів.

9. Ендокринних органів.

10. Шкіри та її придатків.

11. Інші.

Етіологічна класифікація практично неможлива, у всякому разі в даний час, тому що причина, яка викликала ваду, здебільшого залишається нерозкритою. За етіологічною ознакою розрізняють три групи вроджених вад:

спадково зумовлені вади (генні і хромосомні);

екзогенні, тобто вади розвитку, зумовлені пошкодженням тератогенними чинниками безпосередньо ембріона або плоду;

мультифакторіальні (до вад мультифакторіальної етіології за пропозицією наукової групи ВООЗ відносять порушення, викликані спільним впливом генетичних і екзогенних чинників, жодний з яких окремо не є причиною вади).

НАЙВАЖЛИВІШІ ВАДИ РОЗВИТКУ

Вроджені вади серця

Вроджені вади серця і судин являють собою один з найпоширеніших видів вад, поступаючись за частотою лише вадам розвитку центральної нервової системи.

Етіологія. Причина виникнення більшості вроджених вад серця не відома. Можливо, що багато випадків пов'язані з дією невідомих тератогенів у першому триместрі вагітності під час розвитку серця. Більшість вроджених вад серця не є спадковими. У деяких випадках причину можна встановити.

1. Краснуха. Трансплацентарне інфікування плоду в першому триместрі вагітності є причиною багатьох вад серця, таких як відкрита артеріальна протока і стеноз легеневої артерії. Причиною цих вад також можуть бути інші вірусні інфекції (грип, свинка).

2. Хромосомні порушення. У 20% пацієнтів з синдромом Дауна визначаються дефекти атріо-вентрикулярних клапанів, а також дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок. При синдромі Тернера також у 20% випадків спостерігаються ураження серця, найчастішим з яких є коарктація аорти. При трисоміях 13 і 18 хромосом і синдромі котячого лементу спостерігається дефект міжшлуночкової перегородки.

3. Ліки та інші хімічні речовини. Талідамід викликає важкі структурні порушення в плоду, включаючи ураження серця. Рідше причиною вроджених захворювань може бути фетальний алкогольний синдром.

Класифікація. Природжені вади серця можуть спостерігатися або в камерах серця, або у великих судинах. Найчастіші вади класифікуються на основі: (1) структури ураження серця, (2) шунтування між двома половинами і (3) для вад зі скиданням крові - за наявністю або відсутністю ціанозу. Розрізняють два основних типи вад - синій і білий. При вадах синього типу спостерігається ціаноз, тобто синюшне забарвлення шкіри і слизових оболонок, які виникають в результаті накопичення відновленого гемоглобіну в артеріальній крові. При вадах серця, які супроводжуються ціанозом, він виникає в результаті скидання крові справа-наліво, внаслідок чого неоксигенована венозна кров, минаючи легені, потрапляє у велике коло кровообігу (центральний ціаноз). При вадах білого типу гіпоксія відсутня, напрямок течії крові зліва - направо. Цей розподіл схематичний і не завжди застосовується.

Дефект міжпередсердної перегородки. Дефект міжпередсердної перегородки - одна з найчастіших вад, пов'язаних з порушенням ділення порожнин серця. Найчастіше дефект міжпередсердної перегородки виникає в результаті порушення розвитку вторинної перегородки, має легкий ступінь вираженості і інколи не проявляється до дорослого віку. До смертельного виходу в неонатальному періоді призводять лише великі дефекти перегородки або поєднання їх з іншими вадами серця. У більшості випадків дефект настільки великий (більше 2 см), що виникає вирівнювання тиску в лівому і правому передсерді в результаті скидання крові зліва-направо через отвір у перегородці. Загалом об'єм кровотоку через легеневі артерії вдвічі перевищує серцевий викид у велике коло кровообігу, у результаті чого відбувається розширення і гіпертрофія правого шлуночка внаслідок переповнювання його кров'ю. Ця вада в основному добре компенсується, і правошлуночкова недостатність зустрічається дуже рідко.

Клінічно він проявляється гіпертрофією правого шлуночка і запізненням закриття клапанів легеневої артерії, що призводить до появи розщепленого другого тону, тривалість якого не залежить від дихання (фіксоване розщеплення). Збільшення кровотоку через устя легеневої артерії проявляється наявністю систолічного шуму та акцентом другого тону над легеневою артерією. Діагноз ставиться на підставі результатів катетеризації порожнин серця, ехокардіографії та ізотопних досліджень серця.

Основним ускладненням дефекту міжпередсердної перегородки є розвиток легеневої гіпертензії, підвищення тиску у правих відділах серця і розвиток правошлуночкової недостатності з реверсією шунта і ціанозом. У результаті цього дефекту може спостерігатися парадоксальна емболія судин великого кола кровообігу.

Іноді дефект міжпередсердної перегородки виникає у результаті порушення розвитку первинної перегородки (у 5% випадків). Він представлений великим дефектом у нижній частині перегородки і часто поєднується з ураженням мітрального клапана. Найчастіше даний вид пороку спостерігається при синдромі Дауна. Цей дефект має важкі прояви в ранньому дитинстві, особливо, коли на нього нашаровується мітральна недостатність.

Дефекти міжшлуночкової перегородки. Ця вада найчастіше зустрічається у дітей. У більшості випадків спостерігається незрощення мембранозної частини міжшлуночкової перегородки на рівні основ півмісяцевих клапанів. Цей дефект класифікується виходячи з розмірів.

Маленькі дефекти міжшлуночкової перегородки (менше 0,5 см у діаметрі) зустрічаються досить часто. При них виникає невеличкий шунт зліва направо в період систоли. У результаті наявності шунта, зумовленого високим градієнтом тиску, виникає голосний пансистолічний шум, який щонайкраще вислуховується по лівому краю грудини. При катетеризації порожнин серця визначається наявність оксигенованої крові в правому шлуночку. У хворих з цим дефектом клінічна картина убога. По мірі росту серця відносний розмір отвору зменшується, аж до повного спонтанного закриття.

Великі дефекти міжшлуночкової перегородки набагато серйозніші. Клінічні прояви спостерігаються вже в ранньому дитинстві. Спочатку великий обсяг крові, який скидається зліва направо під час систоли, викликає перевантаження і гіпертрофію обох шлуночків і пансистолічний шум. Збільшена течія крові в малому колі кровообігу стає причиною легеневої гіпертензії та акценту II тону над легеневою артерією. Прогресуюче потовщення і звуження дрібних гілок легеневої артерії призводить до збільшення тиску в правому шлуночку, зниження обсягу шунтованої крові і зрештою - реверсії шунта. При цьому розвивається ціаноз (синдром Ейзенменгера). Реверсія шунта розвивається через якийсь час після народження (запізнілий ціаноз), при цьому пансистолічний шум зменшується або цілком зникає. У хворих з дефектом міжшлуночкової перегородки часто виникає бактеріальний ендокардит.

Вроджені вади серця з порушенням поділу артеріального стовбура. У нормі первинний ембріональний артеріальний стовбур розділяється на два - на аортальний і легеневий, між якими зберігається невеличка ділянка з'єднання, у якому формується Боталлова протока.

Загальний артеріальний стовбур являє собою ваду, при якій з серця виходить одна судина, яка розташовується над дефектом у міжшлуночковій перегородці. У деяких випадках дефект настільки великий, що має місце загальний шлуночок. Число стулок півмісяцевого клапана коливається від 2 до 6. Зустрічається рідко. При цій ваді спостерігається гіпоксія великого кола (змішана кров надходить в аорту). Діти з такою вадою вмирають на першому році життя.

Транспозиція судин - відходження аорти від правого шлуночка, легеневої артерії - від лівого. При відсутності обхідних шунтів (дефектів перегородок, відкритої артеріальної протоки) вада не сумісна з життям. При зміщенні перегородки артеріального стовбура вправо спостерігається стеноз і атрезія легеневої артерії. Вада супроводжується гіпоксією і вираженим ціанозом (синій тип вади). При зміщенні перегородки артеріального стовбура вліво спостерігається стеноз і атрезія аорти. Діти нежиттєздатні.

Відкрита артеріальна протока (персистування Боталлової протоки). Артеріальна протока у плода є нормальним судинним каналом, який з'єднує легеневу артерію та аорту, в результаті чого кров з правого шлуночка минає нефункціонуючі легені плоду. При народженні після розправлення легень опір судин легень падає, при цьому знижується кровоток через протоку, і вона закривається у результаті скорочення м'язової оболонки. Остаточна облітерація в основому відбувається до 8-го тижня після народження, в недоношених дітей анатомічне закриття артеріальної протоки може бути відстрочене до декількох місяців. Індометацин прискорює закриття відкритої артеріальної протоки.

При маленькому дефекті артеріальної протоки відбувається невеличке скидання крові зліва направо протягом усього серцевого циклу, тому що градієнт тиску між аортою і легеневою артерією не залежить від фази серцевого циклу. Це є причиною виникнення типового постійного шуму. При маленькому дефекті клінічні прояви невеличкі. При катетеризації порожнин серця визначається збільшення оксигенації крові в легеневій арте­рії залежно від ступеня шунтування. В артері­альній протоці можуть виникати процеси, які аналогічні бактеріальному ендокардитові.

При великому дефекті артеріальної протоки високий тиск в аорті передається в легеневу артерію, що служить причиною вираженої легеневої гіпертензії і зрештою призводить до розвитку реверсії шунта (синдром Ейзенменгера). Течія крові здійснюється при цій ваді зліва-направо (білий тип вади). Ізольований тип вади добре піддається хірур­гічній корекції.

Коарктація аорти. Коарктація аорти - це звуження перешийка, рідше грудної і черевної аорти. Компенсація цієї вади здійснюється за рахунок розвитку колатерального кровообігу через міжреберні артерії, артерії грудної клітки та різкої гіпертрофії лівого шлуночка серця. Перші ознаки декомпенсації виявляються до 10 років життя дитини.

Комбіновані вроджені вади серця. Серед комбінованих вад частіше зустрічаються тріада, тетрада і пентада Фалло. Тріада Фалло має три ознаки: (1) дефект міжшлуночкової перегородки, (2) стеноз легеневої артерії і як наслідок цього (3) гіпертрофія правого шлуночка. Тетрада Фалло характеризується: (1) великим дефектом міжшлуночкової перегородки, (2) стенозом легеневої артерії, (3) декстрапозицією аорти (зміщення устя аорти вправо) і (4) гіпертрофією правого шлуночка. Пентада Фалло, крім цих чотирьох ознак включає п'яту ознаку - дефект міжпередсердної перегородки. При всіх вадах типу Фалло відзначається течія крові справа-наліво, зменшення кровотоку в малому колі кровообігу, гіпоксія, ціаноз (синій тип пороку). Тетрада Фалло є найчастішим "синім” пороком серця. У результаті стенозу легеневої артерії підвищується тиск у правому шлуночку, тому шунтування відбувається справа-наліво, у результаті чого венозна кров потрапляє у велике коло кровообігу, що проявляється ціанозом. Тетрада Фалло є важким дефектом і виявляється при народженні центральним ціанозом ("сині діти”). Без лікування прогноз несприятливий. Завдяки коригуючій хірургії прогноз значно поліпшився за останні два десятиліття.

Вроджені вади центральної нервової системи

Вроджені вади ЦНС за частотою займають перше місце серед інших вад і зустрічаються приблизно у 30% випадків серед вад розвитку, які виявляються у дітей.

Розрізняють такі основні найважчі вроджені вади ЦНС:

1. Вроджені вади кінцевого мозку, які виникли в результаті незмикання нервової трубки:

А. Аненцефалія - відсутність великого мозку, яка поєднується з акранією - відсутністю кісток склепіння черепа і м'яких тканин. Довгастий і спинний мозок збережені. На місці головного мозку зустрічається сполучна тканина, багата судинами, де виявляються окремі нейрони і клітини нейроглії.

Б. Черепно-мозкові грижі - грижове випинання в області дефекту кісток черепа. Грижі локалізуються переважно в місцях з'єднання черепних кісток: між лобовими кістками, біля кореня носа, між тім'яною і висковою кісткою, в області з'єднання потиличних кісток, біля внутрішнього рогу очей. Розрізняють - менінгоцелє - грижовий мішок представлений твердою мозковою оболонкою і шкірою, а його вмістом є цереброспінальна рідина, менінгоенцефалоцелє - у грижовий мішок випинається той або інший відділ головного мозку, енцефалоцистоцелє - вмістом грижового мішка є речовина мозку і мозкових шлуночків. Частіше зустрічаються:

В. Поренцефалія - характеризується наявністю кіст різноманітних розмірів у головному мозку, які з'єднуються з вентрикулярною системою і субарахноїдальним простором і вистелені епендимою. Її необхідно відрізняти від несправжньої поренцефалії - замкнутих порожнин, які позбавлені епендимарної вистилки і являють собою кісти як вихід попередніх вогнищ сірого і червоного розм'якшення тканини головного мозку.

2. Вроджені вади кінцевого мозку, які є наслідком порушення міграції і диференціювання нервових клітин:

А. Мікро- і полігірія - велике число дрібних і аномально розташованих звивин кінцевого мозку. Здебільшого мікрогірія буває двосторонньою і симетричною і, як правило, супроводжується порушенням пошарової будови кори;

Б. Агірія - відсутність у великих півкулях борозен, звивин і пошарової будови кори. Агірія клінічно проявляється порушенням ковтання, м'язовою гіпотонією, судомами, психомоторним недорозвиненням. Більшість дітей вмирають протягом першого року життя;

В. Мікроцефалія - зменшення маси, розмі­рів і гістологічних структур головного мозку. Поєднується часто з мікро- і полігірією. Особ­ливо зменшуються лобові області. Кора великих півкуль недорозвинена, в ній виявляються як зрілі, так і незрілі нервові клітини.

3. Вади розвитку спинного мозку і хребта:

А. Spina bifida - грижі спинного мозку, пов'язані з дизрафіями (незрощенням) дорсальних відділів хребців. Незакриття хребетного каналу може зустрічатися у будь-якому відділі хребта, частіше поперековому і крижовому, і захоплювати різне число хребців;

Б. Повний рахісхіз - повний дефект задньої стінки хребетного каналу, м'яких тканин, шкіри і мозкових оболонок. Спинний мозок розташовується у ділянці дефекту відкрито і має вигляд деформованої тонкої пластинки. Грижове випинання при цьому виді патології відсутнє.

4. Вади розвитку вентрикулярної системи і субарахноїдального простору:

А. Природжена водянка головного мозку (гідроцефалія) - надмірне накопичення у вентрикулярній системі (внутрішня гідроцефалія) або субарахноїдальному і субдуральному просторах (зовнішня гідроцефалія) цереброспінальної рідини, що супроводжується атрофією мозкової речовини. Основною причиною вади є порушення відтоку цереброспінальної рідини в субарахноїдальний простір, рідше - підвищена продукція цереброспінальної рідини або порушення її резорбції. Затримку відтоку цереброспінальної рідини викликають стеноз отворів Монро, Лушки, Мажанді і водопроводу мозку (сильвіїв водопровід). Розміри голови новонародженого при зовнішній гідроцефалії можуть бути не змінені.

5. Вади розвитку очей:

А. Циклопія - наявність одного або двох очних яблук в одній орбіті, яка поєднується з аномалією розвитку носа.

Прогноз при вроджених вадах ЦНС несприятливий, більшість з них несумісні з життям. Діти вмирають часто від приєднання інтеркурентних інфекційних захворювань.

Вроджені вади органів травлення

Вади органів травлення є досить частими і важливими, тому що багато з них несумісні з життям без хірургічного втручання. Вони являють собою атрезії і стенози шлунково-кишкового тракту.

Патогенез цих вад пов'язаний з порушенням утворення отворів травної трубки в періоді від 4-го до 8-го тижня внутрішньоутробного розвитку, оскільки саме в цей період трубка закінчується сліпо з обох кінців. Має також значення і затримка реканалізації травної трубки. На восьмому тижні внутрішньоутробного життя епітелій, який росте, цілком закриває просвіт кишкової трубки. При формуванні слизової оболонки відбувається відновлення каналу.

Атрезії та стенози частіше спостерігаються у стравоході, дванадцятипалій кишці, проксимальному відрізку тонкої і дистальному відрізку клубової кишки, в області прямої кишки та анального отвору.

У стравоході спостерігається атрезія, яка в основному поєднується з утворенням трахео-стравохідної нориці. Такі вади супроводжуються аспіраційною пневмонією.

Особливо часто зустрічаються вади розвитку в області анального отвору. У даному випадку можливі такі варіанти:

— закриття анального отвору шкірною перетинкою (атрезія тільки анального отвору);

— атрезія дистального відділу прямої кишки, який перетворюється у сполучнотканинний тяж;

— атрезія вищерозташованої ділянки прямої кишки при нормально сформованому дистальному кінці органа, який закінчується сліпим мішком;

— атрезія зі свищами - незвична локалізація кінцевої ділянки прямої кишки, яка відкривається у піхву, на швах мошонки, в сечовому міхурі, тощо. Ця вада пояснюється тим, що каудальний кінець кишки (клоака) пов'язаний з протоками алантоїса і мезонефроса.

Подвоєння кишки - нерідко стосується тільки слизової оболонки, м'язова оболонка залишається спільною. Подвоєна ділянка може мати форму кісти, дивертикула або трубки. Ця вада частіше спостерігається у товстій кишці і в основному поєднується із вродженими аномаліями органів сечостатевої системи. Вада нерідко ускладнюється кровотечею, запаленням, некрозом з перфорацією стінки кишки.

До ранніх фетопатій відносяться хвороба Гіршпрунга і гіпертрофічний пілоростеноз.

Мегасигма (хвороба Гіршпрунга) - розширення і гіпертрофія частини товстої кишки, частіше сигмоподібної. Це пов'язано з порушенням перистальтики прямої кишки внаслідок недорозвинення її інтрамуральних гангліїв (Ауербаха сплетення) при цілісності підслизового (мейснеровського) сплетення. У зв'язку з цим у вище розташованих відділах кишки відбувається затримка вмісту з наступною компенсаторною гіпертрофією стінки органа. Хворі страждають запорами, розвивається непрохідність.

Гіпертрофічний пілоростеноз - характеризується вродженою гіпертрофією м'язів пілоричного відділу шлунка зі звуженням його просвіту. Етіологія і патогенез не вияснені. У клініці спостерігається постійна блювота, яка починається з 3-4 тижня життя з розвитком коми від втрати хлоридів. Хірургічне лікування призводить до повного лікування.

Грижа пупкового канатика - дефект передньої черевної стінки в області пупка з випинанням напівпрозорого грижового мішка, утвореного пуповинним амніоном, який містить петлі тонкої кишки. Кісти і свищі області пупкового кільця утворюються внаслідок персистування жовткової протоки, яка з'єднує кишкову трубку з жовтковим мішком на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку. При частковому зберіганні ділянки цієї протоки, яка прилягає до кишки, утворюється дивертикул Меккеля. Він нагадує палець рукавички і відходить від клубової кишки на відстані 25 см і більше від баугінієвої заслінки. При зберіганні жовткової протоки в інших ділянках розвивається кіста, вистелена кишковим епітелієм (ентерокістома).

Вроджені вади розвитку жовчних шляхів можуть полягати у незвичному розташуванні і розмірі жовчного міхура, утворенні кісти загальної жовчної протоки та атрезії або стенозі однієї або навіть усіх жовчних проток. У результаті атрезії жовчних шляхів виникає біліарний цироз печінки.

Вроджені вади нирок, сечовивідних шляхів і статевих органів

Вроджені вади розвитку нирок:

А. Агенезія нирок - вроджена відсутність однієї з нирок; аренія - природжена відсут­ність обох нирок. Часто поєднується з іншими вродженими вадами. Діти нежиттєздатні.

Б. Гіпоплазія нирок - вроджене зменшення їхньої маси та обсягу, може бути одно- і двостороннім. При односторонній гіпоплазії спостерігається вікарна гіпертрофія другої нормальної нирки.

В. Дисплазія нирок - гіпоплазія з одночасною наявністю в нирках ембріональних тканин. Мікроскопічно у тканині нирки виявляються невеличкі ділянки нефробластоми. При двосторонньому ураженні діти нежиттєздатні.

Г. Полікістоз нирок - двостороннє збіль—шення нирок з формуванням кіст. Розрізняють крупнокістозні (полікістоз нирок дорослого типу) і дрібнокістозні (полікістоз "інфантильного” типу) нирки. Крупнокістозні нирки характеризуються утворенням у кірковій речовині великого числа значних кіст з прозорим вмістом, між кістами зберігаються ділянки нормальної ниркової паренхіми. З такими нирками хворі можуть доживати до 40-50 років. У дрібнокістозних нирках спостерігається наявність як у кірковій, так і в мозковій речовині безлічі дрібних кіст, які тісно прилягають одна до одної. Ниркова паренхіма практично відсутня. Такі новонароджені нежиттєздатні.

Д. Зрощення нирок (підковоподібна нирка) не має клінічних проявів.

Вроджені вади сечовивідних шляхів:

А. Подвоєння лоханок і сечоводів:

Б. Агенезія, атрезія, стеноз, ектопія устя лоханок і сечоводів;

В. Мегауретер - різке розширення сечоводу внаслідок гіпоплазії м'язової тканини або нервового апарата (відноситься до ранніх фетопатій);

Г. Екстрофія сечового міхура - коли передня черевна стінка і сечовий міхур розщеплені і сечовий міхур з вивернутою вперед слизовою оболонкою відкривається назовні;

Д. Агенезія сечового міхура;

Е. Дивертикул сечового міхура;

Є. Щілина сечівника, яка може розташовуватися на його нижній (гіпоспадія) або верхній (епіспадія) поверхні. Всі вади сечовивідних шляхів призводять до порушення відтоку сечі і відповідних ускладнень (гідронефроз, хронічний пієлонефрит тощо) Необхідне своєчасне хірургічне лікування.

Вроджені вади статевих органів:

А. Крипторхізм - затримка яєчок у черевній порожнині під очеревиною або в паховому каналі;

Б. Атрезія шийки матки і піхви;

В. Подвоєння матки;

Г. Гермафродитизм - наявність ознак чоловічої і жіночої статі в однієї особи. Розрізняють істинний гермафродитизм - наявність одночасно жіночих і чоловічих статевих залоз і несправжній - зовнішні статеві органи статі протилежні статевим залозам. Вади розвитку статевих органів життю не загрожують.

Вроджені вади органів дихання

А. Аплазія і гіпоплазія бронхів та легень;

Б. Кісти легень (відносяться до ранніх і пізніх фетопатій) можуть бути множинними (полікістоз легень), локалізуватися в одній легені, одній частці і бути одиничними. Можливий розвиток вроджених бронхоектазів;

В. Вроджена емфізема (відноситься до ранніх і пізніх фетопатій). Ця вада виявляється тільки у постнатальному періоді.

Ускладнення у вигляді приєднання вторинної інфекції з розвитком хронічного бронхіту і пневмонії, наслідком яких є пневмосклероз, легеневе серце може стати причиною смерті у дорослих.

Вроджені вади обличчя:

А. Хейлосхізис (заяча губа) - розколина верхньої губи;

Б. Палатосхізис (вовча паща) - розколина твердого піднебіння;

В. Мікрогнатія - гіпоплазія нижньої щелепи;

Г. Гіпертелоризм - широка відстань між очима. Ці вади часто поєднуються з іншими вадами розвитку.

ФЕТОПАТІЇ

До фетопатій відносяться всі захворювання плоду: інфекційні і неінфекційні.

Інфекційні фетопатії

Серед інфекційних фетопатій зустрічаються процеси різної етіології. Частіше виникають ураження, викликані вірусами цитомегалії і гепатиту, респіраторними вірусами та ентеровірусами, вірусами вітряної віспи тощо. Можливі ураження плоду лістеріями, блідою трепонемою, мікоплазмою і токсоплазмою.

Шляхи інфікування плоду відрізняються від методів зараження дітей і, тим паче, дорослих. Велике значення має гематогенний шлях. Збудник з кров'ю матері потрапляє до плаценти, нерідко розмножується в ній і відтіля по пупковій вені потрапляє до організму плода. Пізніше у плоді розвивається генералізована інфекція з ураженням насамперед печінки, а також легень, нирок та (рідше) інших органів. Зрідка спостерігається низхідний шлях інфікування, коли інфекційний агент при наявності вогнища запалення в черевній порожнині проникає в матку через трубу.

Істотну роль, особливо при бактеріальних інфекціях, має висхідний шлях інфікування, при якому збудник з піхви через канал шийки матки, в основному вже після розриву плодових оболонок, проникає у порожнину амніону та інфікує навколоплодові води. Надалі можливе проникнення збудника у шкіру, особливо при її травмуванні під час пологів, аспірація або заковтування цих вод і вмісту порожнини матки.

Для інфекційних фетопатій характерний переважно альтеративно-продуктивний характер запалення. При цьому в органах можливі множинні вогнища некрозу, наявність запальних інфільтратів (наприклад, сироватковий гепатит, цитомегалія, краснуха, токсоплазмоз). При деяких інфекціях спостерігається утворення гранульом у багатьох органах (природжений сифіліс, лістеріоз, туберкульоз, ураження грибами). При цьому на тлі генералізованих уражень можуть переважати зміни в деяких органах, наприклад, при токсоплазмозі - у головному мозкові, при сироватковому гепатиті - у печінці. Як правило, спостерігається виражений геморагічний синдром.

Прогноз у більшості випадків несприятливий, смерть наступає в перші дні або в перші три місяці життя. При одужанні залишаються стійкі зміни в органах, які призводять до інвалідності або до смерті від недостатності життєво важливих органів.

Неінфекційні фетопатії

До основних форм неінфекційних фетопатій відносяться гемолітична хвороба новонароджених, фіброеластоз ендокарда, діабетична фетопатія та інші, переважно ранні фетопатії (див. "Вади розвитку”).

Фіброеластоз ендокарда - природжене захворювання, при якому в ендокарді і субендокардіальному шарові міокарда спостерігається склероз з великою кількістю еластичних волокон. Етіологія і патогенез не вияснені. Припускають, що зміни в ендокарді зумовлені цитомегаловірусною інфекцією. Макроскопічно серце збільшене в 2-4 рази у порівнянні з нормою за рахунок гіпертрофії переважно лівого шлуночка, ендокард різко потовщений, білувато-жовтий. У половині випадків відзначається потовщення і деформація мітрального та аортального клапанів, нерідко в поєднанні зі звуженням аорти. Смерть настає від гострої серцевої недостатності (блискавична форма) у перші дні життя або від наростаючої недостатності серця при інтеркурентних захворюваннях (пневмонія) у перші місяці життя.

Діабетична фетопатія - захворювання плоду, зумовлене переддіабетом і діабетом матері. У відповідь на зміни рівня глюкози в крові матері у плода розвиваються гіпертрофія інсулярного апарата з наступним виснаженням його і дистрофією b-клітин, а також синдром Іценко-Кушинга. Після народження, коли знижується вплив материнського діабету, можуть наступити відновлення функції підшлункової залози плоду і нормалізація обміну. Якщо цього не відбувається, розвивається діабет новонародженого. При цій фетопатії є схильність до народження великих плодів - з масою тіла 4-6 кг. Тіло плода вкрите сироподібною змазкою, шкіра багряно-синюшна з петехіями, набряки м'яких тканин тулуба і кінцівок. Є ознаки незрілості - відсутність ядра закостеніння стегна або зменшення його розмірів. Відзначається гепато- і кардіомегалія. Мікроскопічно в підшлунковій залізі спостерігається збільшення числа b-клітин. Поряд з цим відзначається дегрануляція, вакуолізація і пікноз ядер цих клітин, що свідчить про виснаження їхньої секреції. У міокарді відзначається вакуольна дистрофія, мікронекрози, в нирках - відкладення глікогену у звивистих канальцях. У судинах мікроциркуляторного русла - склероз. Після народження в легенях утворюються гіалінові мембрани у зв'язку з дефіцитом сурфактанту, що свідчить про порушення також ліпідного обміну. Смерть настає від асфіксії плода або новонародженого, а також від гіпоглікемії, яка наступає від пологового стресу.

Гемолітична хвороба новонароджених внаслідок ізоімунного конфлікту зустрічається у вигляді 5 форм: внутрішньоутробна смерть з мацерацією (фетопатія без набряків і жовтяниці), анемічна, природжена жовтяниця, набряки (жовтяниця з анемією), післяпологова жовтянична (жовтяниця без анемії). Останні чотири будуть розглянені в розділі перинатальна патологія. До пренатальної патології, тобто до фетопатій, відносять лише першу форму.

Внутрішньоутробна смерть з мацерацією (фетопатія без набряків і жовтяниці) при ізоімунному конфлікті наступає в основному при ранньому (3-7 місяць вагітності) і достатньо масивному прориві ізоантитіл через плаценту. Незрілість функціональних систем плоду зумовлює швидкий розвиток дистрофічних і некротичних змін в органах, плід гине у віці 8-9 місяців.





Реферат на тему: Пренатальна патологія: вади розвитку, фетопатії (лекція)


Схожі реферати



5ka.at.ua © 2010 - 2016. Всі права застережені. При використанні матеріалів активне посилання на сайт обов'язкове.    
.