Патологія печінки і жовчовивідних шляхів у дитячому віці досить пошире­на. Вона характеризується настійним і тривалим перебігом, продовжується і в дорослих. Захворювання гепатобіліарної системи у дітей і провідними серед уражень інших органів травного ка­налу.

Давно відома синдромна спрямова­ність уражень цієї системи. До того ж, що довше хворіє дитина, то частіше і глибше пошкоджуються суміжні орга­ни. Тому важко, а часто й неможливо, визначити, яка патологія первинна (на­приклад, гастродуоденіт чи гепатохоле­цистит), а яка вторинна. Сказане свідчить про умовність виділення окре­мих нозологічних одиниць і дозволяє говорити тільки про переважне уражен­ня того чи іншого органа. У зв'язку з цим є багато суміжних точок у висвітленні патогенезу, клініки, лікування і профілактики захворювань органів тривного каналу.

ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕЧІНКИ

(Хронічну патологію печінки можна розділити на 3 групи:

1) вади розвитку;

2) із спадковим генезом;

3) із спадко­вою схильністю.

Вади розвитку печінки зустрічаються рідко і частіше їх діагностують па сек­ції.

Агенезія лівої частки печінки. Від­сутність лівої частки печінки створює сприятливі умови для закручування шлунка, що клінічно проявляється важ­кістю в надчерепній ділянці, нудотою, іноді блюванням після їди і рідко — картиною гострого живота. Об'єктивно виявляють збільшення (компенсатор­не) правої частки печінки, прояснення паравертебрально під діафрагмою на рентгенограмі. Діагноз підтверджують дані печінкової артеріографії, гепатосцинтиграфії, лапароскопії, ізотопних і ультразвукових досліджень. Прогноз для життя сприятливий. Лікування пе­редбачає рухові та дієтичні обмеження.

Агенезія правої частки печінки клініч­но проявляється рідко. Іноді спостері­гаються симптоми гіпертензії у ворітній вені, холецистохолангіту, правобічної плевролегеневої інфекції. Під час рентге­нологічного дослідження виявляють повітря в правому верхньому квадранті живота. Відсутність правої частки пе­чінки можна виявити за допомогою ізо­топного, ультразвукового і артеріографічного методів дослідження.

Прогноз для життя сприятливий. Лі­кування спрямоване на попередження розвитку запальних процесів у печінці і жовчовивідних шляхах.

Повне роздвоєння печінки характе­ризується тим, що ліва частка звисає на ніжці, в якій знаходяться жовчна про­тока, жовчний міхур і головний стовбур ворітної вени. Частіше пальпується ру­хома пухлиноподібна маса в правому підребер'ї, яка може перекручуватися і спричинювати шоковий стан. При част­ковому закручуванні спостерігаються нападоподібний біль і блювання.

Прогноз для життя сприятливий. Лі­кування оперативне — укріплення лівої частки печінки. У подальшому важливе значення має попередження розвитку запальних процесів.

Клінічні прояви — гепатоспленомегалія, шлунково-кишкова геморагія за відсутності порушення функцій печін­ки. Діагноз підтверджують дані морфо­логічних досліджень пунктату печінки.

Лікування гіпертрофічної форми опе­ративне (накладають анастомоз між во­рітною і нижньою порожнистою венами), а ангіохолічної і змішаної — антибактері­альне, жовчогінне і жовчозамісне.

Спадкові захворювання з виражени­ми змінами з боку печінки досить чис­ленні. Це пігментні гепатози (синдром

Жільбера, Кріглера—Найяра, Робіна Джонсона, Ротора та ін.), аномалії вуг­леводного (галактоземія, глікогенози та ін.), ліпідного (хвороба Гоше, Німан-на Піка та ін.), білкового (тирозиноз та ін.) та мінерального (хвороба Вільсо-на—Коновалова та ін.) обміну.

ХРОНІЧНІ ЗАПАЛЬНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕЧІНКИ

Схвалена Всесвітнім конгресом гаст­роентерологів і рекомандована до впро­вадження нова класифікація хронічних гепатитів (Лос-Анджелес, 1994):

I. Хронічний вірусний гепатит В, D, С, F, не ідентифікований.

II. Хронічний гепатит (не класифіко­ваний як вірусний або аутоімунний).

III. Хронічний медикаментозний, лі­карсько-індукований гепатит.

В сучасну класифікацію не внесений "хронічний гепатит G", оскільки вірус був виявлений в 1995 р. вже після за­твердження класифікації.

За ступенем активності розрізняють неактивний і активний гепатит. Актив­ність гепатиту може бути: а) мінімаль­ною; б) помірною; в) різко вираженою. Таким чином, в рекомендованій гепатологами класифікації хронічний персистуючий гепатит замінюється на хронічний гепатит з мінімальною активністю або без активності, а хронічний агресивний гепатит — на аутоімунний або хронічний вірусний гепатит з різко вираженою або помірною активністю.

Крім того, слід зазначити, що більш прийнятним є термін "токсичний гепа­тит", аніж "медикаментозний", "лікарсь­ко-індукований", оскільки розвиток ге­патиту може бути зумовлений дією ін­ших речовин (наприклад, при отруєнні блідою поганкою). У дітей часто зустрі­чаються неспецифічні реактивні і при­роджені гепатити.

Хронічний неактивний або мінімаль­ної активності гепатит вірусної етіоло­гії є наслідком перенесеного гострого вірусного гепатиту (ГВГ) В, D, C, F, маловірогідно - А, Е. Морфологічно він характеризується вираженою інфіль­трацією лімфоїдними клітинами пор­тальних і перипортальних ділянок, що не порушує цілості граничної гепатоцитарної пластинки (шар печінкових клі­тин, які відділяють портальний сполуч­ний простір від печінкової часточкової паренхіми), без вираженого внутрішньочасточкового фіброзу в динаміці і з повним збереженням структури печінко­вих часточок. Н.І.Нісевич і В.Ф.Учайкін (1984) виділяють такі ланки в механізмі ураження печінки при хронічному вірус­ному гепатиті (ХВС):

1) тривала персистенція вірусу;

2) активація перекисного окислення ліпідів;

3) підвищення активності лізосомального апарату гепатоцитів при одночас­ному зниженні синтезу інгібітора про­теолізу 2-макроглобуліну;

4) аутоімунні процеси за участю Т- і В-лімфоцитів, сенсибілізованих вірусом і гетерогенізовдними гепатоцитами, і у зв'язку з дефіцитом Т-супресорів.

У більшості дітей скарг немає, апетит збережений, жовтяниця відсутня, і тіль­ки випадково виявлена гепатомегалія (рідко — спленомегалія), а також пере­несений вірусний гепатит в анамнезі дозволяють говорити про хронічний не­активний гепатит. Однак під час ре­тельного обстеження і аналізу даних анамнезу у багатьох хворих можна вия­вити різного ступеня вираженості ін­токсикаційний синдром (загальна слаб­кість, швидка втомлюваність, запаморо­чення, головний біль), диспепсичний (зниження апетиту, нудота, блювання, проноси, запори), больовий (біль у пра­вому підребер'ї, частіше — після фізич­ного навантаження) синдроми.

Лабораторні методи діагностики вия­вляють зменшення альбуміно-глобулінового коефіцієнта внаслідок гіпергаммаглобулінемії, помірну гіпераміно-трансфіераземію з переважним підви­щенням АлАТ (за рахунок не цитолізу печінкових клітин, а ферментативної індукції), незначне підвищення тимоло­вої проби, рідко — гіпербілірубінемію. Приблизно у 1/3 хворих знаходять ан­тигенні маркери вірусної інфекції (HBsAg, HBcAg). Проте у багатьох хво­рих функціональні проби печінки пере­бувають у межах норми.

Прогноз сприятливий. Призначають дієтичне харчування — хімічно щадну їжу. З раціону виключають екстрактив­ні та алергізуючі речовини, копченості, маринади, тверді жири. Рекомендують вживати овочі, фрукти, соки, кількість білків, жирів і вуглеводів має відповіда­ти фізіологічним нормам. Провідні гепатологи при ХВГ, як дорослим (А.С.Логінов, Ю.Е.Блок), так і дітям (Н.І.Нісевич, В.Ф.Учайкін) не рекомен­дують проводити медикаментозну тера­пію. Більше того, на їх думку, не до­цільно призначати процедури апаратної і неапаратної фізіотерапії, пиття міне­ральних вод. Наш багаторічний досвід дозволяє рекомендувати дітям, які хво­ріють на ХПГ будь-якого ступеня ак­тивності, гепатопротектори, озокери­тові аплікації, внутрішнє вживання мінеральних вод, фізіотерапевтичні про­цедури, відвари і настої лікарських трав.

Хронічний активний гепатит (ХАГ) є наслідком перенесеного гострого гепати­ту В, D, С, F, малоймовірно — А, Е. Морфологічно характеризується дріб-новогнищевим (ступінчастим) некро­зом гепатоцитів у периферичних відді­лах лечінкової частки, масивною ін­фільтрацією активованими лімфоцитами і меншою мірою — плазматичними, гістіо-цитарними клітинами і поліморфно-ядерними лейкоцитами.

Сучасна теорія імунного генезу ХАГ (за А.С.Логіновим і Ю.Є. Блоком) ін­фекційної і неінфекційної етіології при­пускає, що в основі безперервно прогресуючої деструкції печінкових клітин, яку обумовлює самопрогресування патоло­гічного процесу, лежить набутий чи природжений дефект основної функції імунокомпетентних клітин та імунної системи в цілому — розпізнавання "чу­жого" і "свого". При інфекційному генезі сенсибілізовані, але функціонально неповноцінні Т-клітини атакують змі­нені вірусом чужорідні і прикриті від­повідними антитілами поверхневі анти­генні детермінанти гепатоцита, руйную­чи його, але не забезпечуючи повної елімінації вірусів з організму.

Клініка ХАГ характеризується вираже­ними суб'єктивними, об'єктивними і ла­бораторно-інструментальними змінами. Діти скаржаться на швидку втомлюва­ність, загальну слабкість, головний біль, емоційну лабільність. Інколи спостеріга­ються відставання в масі, блідість та су­хість шкіри, прояви ангуліту, субіктерич-ність склер. На долонях виявляють капілярити, на обличчі, тулубі, верхніх кінцівках (кисті, передпліччя) — судин­ні зірочки, внутрішньошкірне розши­рення капілярів у ділянці потилиці, верхньої частини спини. Внаслідок вегетосудинних розладів майже в усіх хворих спостерігається виражена блі­дість носогубного трикутника з жовтя­ничним відтінком, який посилюється в горизонтальному положенні. Виявля­ють позитивний, часто навіть різко по­зитивний, симптом Ортнера. Печінка завжди збільшена, щільна, болюча при пальпації, особливо її ліва частка. Рід­ше буває спленомегалія. Пальпаторна болючість у надчеревній ділянці часті­ше пов'язана зі збільшенням лівої част­ки печінки, ніж з явищами гастриту. Язик обкладений, буває нудота, рідко блювання, випорожнення нестійкі, від­значається схильність до запорів.

Під час ехографії печінки на 1 см² у хворих на ХАГ виявляють до 23 дріб­них (діаметром до 5 мм) ділянок ущільнення, тоді як у дітей з неактив­ною фазою їх кількість не перевищує 8. У крові виявляють збільшення ШОЕ, а за наявності гіперспленізму — інгібування одного, декількох чи всіх рядів гемопоезу. Завжди розвивається диспротеїнемія: зниження рівня альбумі­нів, різке підвищення рівня гаммаглобулінів. Ступінь підвищення активності амінотрансфераз крові відповідає інтен­сивності запально-некротичного процесу в печінці, а тому є найважливішим по­казником динаміки активності ХАГ. їх активність зростає, в декілька разів. Іноді спостерігається помірна кон'югована гіпербілірубінемія. При холестазі виявляють гіперхолестеринемію, збіль­шення рівня лужної фосфатази, жовч­них кислот. Прицільна біопсія печінки є найвірогіднішим діагностичним кри­терієм ХАГ.

Прогноз відносно сприятливий, ос­кільки ХАГ нерідко трансформується в цироз. Кожне наступне загострення по­гіршує прогноз.

Лікування ХАГ з помірною активніс­тю запального процесу подібне до тера­пії ХПГ.

При вираженій активності запального процесу слід значно обмежити фізичні навантаження. Призначають постіль­ний режим (горизонтальне положення поліпшує кровопостачання печінки), додатковий відпочинок (денний сон). У період ремісії активні заняття спортом не рекомендуються.

Лікувальне харчування передбачає виключення з раціону екстрактивних, копчених, маринованих і солоних про­дуктів. За хімічним складом воно по­винно наближатися до фізіологічних норм, але надається перевага білкам тваринного походження (до 60—70 %). Особливо корисні сири, нежирна яло­вичина. Рекомендується вживати жири рослинного походження (виключають тугоплавкі жири), овочі та фрукти, вів­сяну кашу. При появі ознак печінкової недостатності кількість білків обмежу­ють, а при вираженій недостатності — виключають повністю.

При ХАГ протипоказані печінкові екст­ракти типу сирепару у зв'язку з його активуючим впливом на запальний процес, не показані жовчогінні засоби, анабо-лічні стероїди, фізіотерапевтичні і бальне­ологічні процедури. Гепатопротектори, похідні силімарина — легалон, карсил, силібор, не знижують активності запаль­них процесів і в деяких випадках сприя­ють розвитку холестазу. Добре зареко­мендував себе гепатопротектор — гепатопрепарат — есенціале.

При ХАГ призначають глюкокортикостероїди, імуносупресори, імуномодулятори, противірусні препарати. Найбіль­ший ефект дає комбінація глюкокортикостероїдів та імуносупресорів. Преднізолон призначають по 2 мг/кг на добу, але не більше ніж 60 мг на добу. Після досяг­нення ефекту (через 5—7 тиж) дозу пос­тупово зменшують до підтримувальної — 0,5—1,0 мг/кг на добу через день протя­гом 18—24 міс. Азатіоприн спочатку при­значають у дозі 1,5 мг/кг на добу, а потім дозу зменшують. Деякі автори рекомен­дують значно менші дози преднізолону і азатіоприну. Вважають, що така терапія пригнічує проліферацію мезенхіми, утво­рення антитіл і спричинює вірусостатичний ефект через уповільнення синтезу ДНК і РНК. Під час прийому великих доз преднізолону слід призначити препа­рати калію, вітамін D і обмежити вжи­вання натрію хлориду (солі). Призначен­ня імуносупресорів проводиться під пильним контролем аналізів крові.

Імуномодулюючу терапію призначають при значному (в 2—3 рази) зменшенні кількості Т-лімфоцитів. Левамізол (дека-рис) використовують у дозі 2—3 мг/кг на добу (3 дні кожного тижня протягом 3 міс), тіамін, Т-активін — по 0,1— 0,15 мг/кг на добу протягом 3—5 днів та ін.

Противірусні препарати (людський лейкоцитарний інтерферон або реком-бінантний) пригнічують реплікацію ві­русних часток і стимулюють продукцію ендогенного інтерферону. їх признача­ють курсами HBs-антигенпозитивним хворим.

Лікування інтерфероном має бути достатньо довгим — не менше ніж 4— 6 міс. Однак і за такого підходу завжди є ризик рецидиву захворювання (близь­ко 50 % хворих).

Аутоімунний ХАГ називають ще люпоїдним гепатитом, оскільки у 10 % хворих у крові знаходять вовчакові LE-клітини, а також ювенільним цирозом, плазмоклітинним гепатитом.

Аутоімунний ХАГ трапляється рідко і характеризується такими критеріями (I.Mac Kay, 1976): 1) неможливістю ви­явлення етіологічного фактора;

2) збільшенням ШОЕ;

3) гіпергаммаглобулінемією;

4) лімфогістіоцитарною і лімфоплаз-моцитарною інфільтрацією (морфоло­гічно);

5) аномалією імунної системи (поя­вою в сироватці крові аутоантитіл);

6) позитивним терапевтичним ефек­том при застосуванні глюкокортикосте-роїдів та імуносупресорів.

Якщо при ХАГ вірусної етіології спон­танні ремісїі можливі, то при аутоімунному ХАГ процес прогресує і трансфор­мується в цироз печінки, розвивається печінкова недостатність. Клінічні прояви захворювання такі ж, як і при ХАГ віру­сної природи, але вони більш виражені.

Прогноз несприятливий. Лікування таке ж, як при ХАГ вірусної етіології. Чим раніше розпочата комбінована те­рапія глюкокортикоїдами та імуносуп-ресорами, тим більше шансів попереди­ти розвиток цирозу печінки.

Хворі на аутоімунні ХАГ і ХАГ вірус­ної природи потребують пожиттєвого активного диспансерного нагляду. Ак­тивність запального процесу в печінці визначають не рідше 1 разу на квартал і у разі виявлення ознак рецидиву (гі-перамінотрансфераземія, гіпергаммаглобулінемія, гіпербілірубінемія) дітям призначають лікування.

При ХАГ будь-якого походження са­наторно-курортне лікування протипо­казане.

Неспецифічний реактивний гепатит (НРГ) — найбільш поширене хронічне запальне ураження печінки. Патогенез

цієї патології пов'язаний із знешкод­жувальною функцією печінки щодо токсинів, антигенів, різних метаболі­тів, які поступають з течією крові че­рез систему ворітної вени чи печінко­вої артерії.

Морфологічно при НРГ виявляють по­мірно виражені зміни печінкової мезенхі­ми і печінкових клітин, які не мають тен­денції до прогресування, не переходять в інші форми хронічного гепатиту і, як правило, не призводять до функціональ­ної печінкової недостатності.

Реактивний або вторинний гепатит часто розвивається при хронічних за­хворюваннях органів травлення (шлун­ка, тонкої і товстої кишок, підшлунко­вої залози і майже завжди при холецис­титі, холецистохолангіті), глистяних інвазіях (опісторхоз, ехінококоз, фасціольоз та ін.), хронічній патології дихаль­ної системи. Будь-яке системне захво­рювання залучає до патологічного про­цесу печінку.

У зв'язку з цим клініко-лабораторні зміни виражені незначно, а нерідко ге-патомегалію виявляють випадково під час оформлення дитини в дитсадок чи школу. Тільки детальне обстеження дозволяє виявити у дітей старшого віку зниження апетиту, нудоту, іноді біль у верхній частині живота і в правому під­ребер'ї при фізичному навантаженні, збільшення і ущільнення печінки, пози­тивний симптом Ортнера, рідко — субіктеричність шкіри. Функціональні проби печінки в межах норми або не­значно змінені.

Прогноз сприятливий. Терапевтичні заходи спрямовані на нормалізацію функцій печінки.

Лікувальне харчування має на меті зменшення навантаження на печінку важких метаболітів, а також підвищен­ня її функціональної здатності. Призна­чають хімічно щадну дієту. Обмежують вживання тугоплавких жирів. У щоден­не меню слід включати достатню кіль­кість фруктів і овочів, не рекомендуєть­ся часто їсти каші і макаронні вироби.

У руховому режимі слід виключити ак­тивні заняття спортом. Корисні денний сон, прогулянки на свіжому повітрі.

Проведення тюбажів, особливо з сор­бітом чи ксилітом, сприяє не тільки по­передженню, але й ліквідації явищ хо-лестазу, поліпшує функції гепатоцитів, шлунка, кишок. Показані озокеритові чи грязьові аплікації, гальваногрязьові тюбажі, пиття мінеральних вод. Апарат­ну фізіотерапію (індуктотермія, УВЧ, СВЧ та ін.) призначають рідше. Таким дітям показане лікування як у місцево­му санаторії, так і на курорті.

Токсичні гепатити. Поліпрагмазія та вплив несприятливих екологічних фак­торів зумовлюють новий вид ураження печінки, на який ще недавно мало звер­тали увагу. Відомо, що будь-який лі­карський засіб, що його використову­ють тривалий час і в значних дозах, може змінити структуру і функцію печінкової клітини. Більшою мірою це стосується токсичних гепатопошкоджуючих речовин (бліда поганка, фторотан та ін.), фізичних засобів (променева дія).

Найбільш виражені клінічні прояви спостерігаються при дії токсичних ре­човин, що призводять до змін у печінці (з переважанням цитолізу).

Гепатопатії з переважанням цитолізу спричинюють такі препарати (Д.Ала-жилль, М.Од'євер, 1982): альфа-метил-допа, ампіцилін, карбеніцилін, хлоро­форм, фуросемід, галотан (фторотан), індометацин, піроніазид, ізоніазид, 6-мер-каптопурин, метаксифлуран, метотрексат, оксацилін, оксифенізатин, парацетамол, фенобарбітал, рифампіцин, саліци­лати, сульфаніламіди.

Особливо виражені зміни в печінці виникають при отруєнні блідою поган­кою. Часто розвиваються масивні і не­оборотні некрози.

Інші лікарські засоби спричинюють ге­патопатії з переважанням холестазу. Це характерно для таких препаратів, як акмалін, карбамазепін, азатіоприн, хлорпромазин, хлорпропамід, хлортіазид, діазепам, дифенілгідантоїн, еритроміцин, нітрофурани, етинілестрадіол, метилтестостерон, норетандролон, норетистерон, фенілбутазон, триацетилолеандоміцин.

Цитостатичні препарати, тетрацикліни, великі дози вітаміну А спричинюють ге­патопатії з переважанням стеатозу.

Клініка захворювання характеризуєть­ся збільшенням печінки, її ущільненням і болючістю при пальпації, позитивним симптомом Ортнера, помірним порушен­ням функціональних проб печінки. У важких випадках розвивається спленомегалія. Під час гістологічного дослід­ження біоптату печінки виявляють нек­роз, стеатоз, запальний еозинофільний інфільтрат, ураження жовчних канальців. Однак ці зміни не є специфічними.

При діагностиці гепатопатії токсично­го походження враховують також такі дані: гепатотоксичність абсорбованої речовини, відсутність прогресування гепатопатії після відміни препарату. Ві­русологічні тести, характерні для ХАГ, негативні. Провокаційні тести можна проводити лише при легкому ураженні печінки і лише четвертою часткою зас­тосованого раніше лікарського засобу.

Терапевтична тактика залежить від вираженості ураження печінки. При клінічній картині масивного некротич­ного пошкодження призначають гормо­нальну, дезінтоксикаційну терапію, а при незначних і доброякісних гепатопа-тіях обмежуються відміною пошкоджу­ючого засобу, щадним руховим режи­мом і дієтичним харчуванням.

Природжені гепатити (ПГ). При цьо­му виді гепатиту печінка пошкоджується внутрішньоутробно внаслідок інфі­кування плода або спадкових аномалій обміну речовин. Персистенція збудника в організмі вагітної призводить до ура­ження плаценти, оболонок плода, обсі­меніння навколоплідної рідини з наступ­ним зараженням плода і виникненням гепатиту. Вважають, що для ПГ харак­терний зв'язок із захворюванням вагіт­ної і наявністю клінічних проявів з пер­ших днів після народження чи не пізні­ше перших 6 тиж життя.

Різноманітність етіології ПГ зумовлює деякі відмінності клінічних проявів за­хворювання. Однак для нього характерні гепатомегалія, жовтяниця (переважно кон'югаційна), часткове чи транзиторне забарвлення калу, темна сеча. Залежно від важкості захворювання розвиваються різної вираженості інтоксикаційний та геморагічний синдроми. Додаткові мето­ди обстеження підтверджують гепатоце-люлярне пошкодження.

Лікування залежить від етіології гепа­титу. Так, стафілококовий гепатит ліку­ють, як сепсис. При токсоплазмозному гепатиті призначають специфічні етіо-тропні препарати (хлоридин та ін.). Те­рапія ПГ вірусної етіології, у тому чис­лі і вірусного гепатиту В, залежить від важкості процесу і не відрізняється від лікування ГВГ.

Видужання настає через 3—5 тиж, а іноді через кілька місяців. Нерідко роз­виваються такі ускладнення, як холестаз, порушення трофіки, виражені про­яви рахіту, рідше — цироз печінки.

Цироз печінки (ЦП) являє собою ос­танню стадію прогресуючого хронічно­го гепатиту і морфологічно характери­зується глибокою леребудовою всіх структур печінки внаслідок фібросклерозу, розвитку вузликів регенерації, внутрішньо- і позапечінкових портокавальних анастомозів.

У дітей ЦП зустрічається значно рід­ше, ніж у дорослих, і має відносно більш сприятливий перебіг.

Міжнародна асоціація по вивченню за­хворювань печінки запропонувала класифікацію (1974), яка є вдосконаленим варіантом Кубинської (Гавана, 1956) класифікації і відбиває етіологію та морфологічний тип ЦП.

Морфологічна класифікація цирозу печінки

1. Мікронодулярний (дрібнозернистий) цироз.

2. Макронодулярний (крупнозернистий) цироз.

3. Змішаний тип (мікро- і макронодулярний) цироз.

4. Неповний септальний, або мультинодуляр-ний, цироз.

Етіологічна класифікація цирозу печінки

I. Цирози внаслідок генетичних розладів:

1. Галактоземія.

2. Глікогеноз(амілопектиноз).

3. Тирозиноз.

4. Спадкова непереносність фруктози.

5. Альфа-1-антитрипсинова недостатність.

6. Таласемія і деякі інші генетично зумовлені анемії (піридоксинова недостатність, трансферинемія).

7. Хвороба Вільсона—Коновалова.

8. Гемохроматоз.

9. Біліарний цироз печінки при муковісцидозі.

10. Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Ослера—Рандю -Вебера).

11. Бета-ліпопротеїнемія.

12. Інші причини.

11. Хімічні цирози.

III. Алкогольні цирози.

IV. Інфекційні цирози.

V. Аліментарно зумовлені цирози.

VI. Вторинний і біліарний цирози.

VII. Застійний (конгестивний) цироз.

VIII. Криптогенні цирози.

IX. Первинний біліарний цироз (хронічний не гнійний деструктивний холангіт).

X. Індійський дитячий цироз.

ХІ.Саркоїдозні цирози (гранулематозні). XII. Інші.

Такі види ЦП, як алкогольні, хімічні (медикаментозні), застійні, первинні біліарні у дітей бувають вкрай рідко. І навпаки, вторинний біліарний і пов'я­заний з вірусним гепатитом (головним чином, типу В) ЦП у дитячому віці ду­же поширений. Вважають, що постгепатитні ЦП розвиваються у 0,5 % тих ді­тей, які перенесли ВГ.

Патогенез цирозу печінки залежить від його етіології. Наприклад, для ЦП, який розвивається після вірусного ге­патиту, характерні імунологічні спадко­ві дефекти і розвиток аутоімунних про­цесів (див. ХАГ), для вторинного біліарного ЦП — прогресуючі явища холестазу та ін. У зв'язку з цим під час морфологічних досліджень біоптату пе­чінки виявляють переважно ті чи інші зміни (некроз, портальний і перипортальний фіброз, розширення жовчних проток та ін.).

Клініка характеризується інтоксика­ційним (слабкість, млявість, субфеб-рильна температура при супутньому холангіті чи холецистохолангіті), дис­пепсичним (зниження апетиту, зміна характеру випорожнення) і больовим (тупий біль у верхній частині живота, переважно справа) синдромами. Діти відстають у фізичному розвитку. їх шкіра суха і бліда, з'являються судинні зірочки, спостерігається внутрішньо-шкірне розширення і звивистість капі­лярів верхньої частини спини. У дітей можна побачити "печінкові" долоні.

Об'єктивні показники чітко виражені. Печінка завжди збільшена (деякі авто­ри описують її зменшення — атрофію), щільна, з нерівною поверхнею і гос­трим нижнім краєм. При активному за­пальному процесі вона різко болюча, виявляють позитивний симптом Ортнера. Оскільки патологічний процес завжди поширюється на суміжні орга­ни травного каналу, то спостерігаються обкладеність язика, пальпаторна болю­чість у надчеревній ділянці і за ходом товстої кишки. Селезінка збільшена, щільна, здебільшого неболюча. Субікте-ричність і іктеричність слизових оболо­нок і шкіри характерні практично для всіх форм ЦП у стадії декомпенсації, а в стадії компенсації ці клінічні прояви розвиваються у дітей з біліарним ЦП. Геморагічний синдром більш характер­ний для суб- і декомпенсованої стадії цирозу.

Крім того, основне захворювання на­дає клінічній картині своїх специфіч­них рис. Наприклад, для галактоземії характерні ранні прояви з боку печінки (в перші місяці життя), жовтяниця, ка­таракта, затримка психомоторного роз­витку.

Виключно важливе значення для прог­нозу і призначення лікування мають ступінь активності і характер патологіч­ного процесу в гепатобіліарній системі. Слід використовувати посиндромний підхід до оцінки результатів біохіміч­них досліджень.

Однак бувають випадки латентного перебігу ЦП, коли його діагностують при влаштуванні дитини в дитячий са­дочок чи школу, а іноді уже при появі ознак декомпенсації. Ультразвукове об­стеження дозволяє не тільки підтверди­ти діагноз ЦП, але й визначити його тип і стадію. Реогепатограма дає мож­ливість виявити підвищення тонусу внутрішньопечінкових судин. Характер, тип, а до певної міри й активність про­цесу підтверджують результати дослід­ження біоптату печінки.

Прогноз при ЦП несприятливий, особ­ливо при виражених проявах аліментар­ного, гематологічного, електролітного і морфологічного характеру. В окремих випадках вдається досягти стійкої стабі­лізації позитивного ефекту.

Лікування залежить від активності па­тологічного процесу, стадії та етіології захворювання. За наявності активного патологічного процесу при компенсова­ному ЦП і на початкових етапах субкомпенсованого ЦП вірусного чи аутоімунного походження проводять терапію, ре­комендовану при ХАГ. При будь-якій формі і стадії ЦП значно обмежують фі­зичні навантаження. При атрезії жовч­них проток розвиток ЦП можна попере­дити, зупинити чи навіть ліквідувати тільки хірургічним шляхом. Терапія, спрямована на поліпшення відтоку жовчі і кровообігу в печінці, має допоміжне значення. Спадкова патологія, яка супро­воджується ЦП, потребує лікування ос­новного захворювання. Так, виключення при галактоземії галактози з їжі дитини з перших днів життя попереджує розви­ток ЦП. При декомпенсованій стадії ЦП призначають симптоматичні засоби. У раціоні обмежують кількість білка. При асциті застосовують сечогінні препарати, при кровотечах вживають заходів щодо їх зупинки і т.д. Глюкокортикостероїди і цитостатики (азатіоприн) у цій стадії не показані, оскільки швидко розвиваються різні ускладнення, у тому числі й сепсис.

Печінкова енцефалопатія проявля­ється психічними і нервово-м'язовими порушеннями, зумовленими важкою печінковою недостатністю. Вона розви­вається на пізніх стадіях ЦП, при блис­кавичних формах ГВГ, гострому токси­чному гепатиті.

Експериментальні і клінічні досліджен­ня засвідчили, що енцефалопатія є ре­зультатом токсичного впливу на ЦНС продуктів метаболізму азотистих сполук, які в нормі знешкоджуються печінкою (аміак, ароматичні амінокислоти, метио-нін, похідні фенолу, індолу).

За класифікацією Міжнародної асоціа­ції (1977) по вивченню захворювань пе­чінки виділяють 4 стадії печінкової енцефалопатії. Перша (продромальна) стадія характеризується порушеннями поведін­ки (збудженням чи загальмованістю) та сну, зниженням пам'яті. На 2-й стадії приєднуються глибокі неврологічні і психічні зміни у вигляді бездумних і без­цільних дій аж до агресивності, стереоти­пні рухи, симптом астериксису. Третя стадія характеризується наявністю за-гальномозкових, пірамідних та екстрапірамідних розладів, вираженим порушен­ням свідомості (ступор), з'являється пе­чінковий запах з порожнини рота (леткі ароматичні сполуки кишкового поход­ження, які в нормі метаболізуються пе­чінкою, — меркаптани, жирні кислоти з коротким ланцюгом). Четверта стадія є проявом власне печінкової коми. Харак­терні втрата свідомості (спочатку з пері­одами ясної свідомості чи збудження), звуження зіниць. Дихання частішає, в глибокій фазі коми зникають рефлекси і больова чутливість.

Лікування печінкової енцефалопатії проводять у палаті інтенсивної терапії. Воно передбачає:

1) виключення з їжі білків джерела аміачної інтоксикації і печінкової гіперазо-темії. Після виходу дитини з коми показа­не введення білків. Початкова доза 0,5 г/кг, поступово її збільшують до 1,5 г/кг;

2) пригнічення аміногенної кишкової мікрофлори шляхом перорального вве­дення чи введення в клізмі антибіоти­ків (неоміцин, мономіцин, канаміцин) і лактулози (дисахарид);

3) інфузійну терапію (5—10 % розчин глюкози з інсуліном, аскорбінова кисло­та, кокарбоксилаза, калію хлорид, каль­цію глюконат, панангін);

4) компенсацію дефіциту факторів згортання крові свіжозамороженою плаз­мою, фібриногеном, вітаміном К;

5) виключення поліпрагмазії і глюкокортикостероїдів, ліпотропних засобів, метилтестостерону, саліцилатів та ін­ших препаратів, що обтяжують перебіг печінкової енцефалопатії.

ЗАХВОРЮВАННЯ ЖОВЧОВІДВІДНИХ ШЛЯХІВ

Зміни з боку жовчовивідних шляхів можуть бути природженими (аномалії розвитку) і набутими (запальні та функціональні порушення) з уражен­нями жовчного міхура і жовчовивідних проток.

Аномалії розвитку жовчовивідних шляхів і жовчного міхура розвиваються внаслідок спотворення ембріогенезу на 4—8-му тижні вагітності під впливом несприятливих факторів зовнішнього середовища або захворювань жінки.

Відсутність жовчного міхура спосте­рігається в 0,03—0,075 % від загальної кількості аномалій жовчовидільної сис­теми. Як гіпоплазія міхура, так і його відсутність практично не мають клініч­них і рентгенологічних проявів і не діаг­ностуються. Агенезія міхура, яку вияв­ляють на секції, свідчить про схиль­ність до розвитку холангіту та утворення каменів у старшому віці.

Блукаючий (рухомий) жовчний мі­хур. В цьому випадку можливі його заворот, защемлення, перегин чи трав­мування, що проявляється клінікою гострого живота. У половини хворих утворюються камені. Лікування опе­ративне. Показана негайна лапарото­мія.

Подвоєння жовчного міхура зустрі­чається рідко і при відсутності запаль­ного процесу, дискінезії чи каменів ні­чим не проявляється. Існує два варіан­ти цієї патології: 1) є два міхури з двома жовчними протоками; 2) є два міхури, але жовчна протока одна.

Внутрішньоміхурові перетинки (пе­ретяжки) під час рентгенологічного до­слідження частіше виявляють у ділянці дна і тіла. Якщо поздовжні перетинки не викликають ніяких клінічних проя­вів, то поперечні можуть супроводжу­ватися нападоподібним болем у правій верхній частині живота, відчуттям важ­кості після їди, ускладнюються запаль­ним процесом і розвитком холелітіазу. При стійких клінічних проявах показа­на холецистектомія.

Перегини і перетинки жовчного мі­хура можуть бути природженого і на­бутого характеру. Ця патологія дуже поширена. Часто на цьому фоні розви­ваються запальний процес, жовчнокам'яна хвороба. Патологічні зміни діагнос­тують рентгенологічними та ультразву­ковими методами. Тільки виражені анатомічні зміни в поєднанні із стійки­ми клінічними проявами потребують хірургічної корекції.

Дивертикули жовчного міхура є до­сить рідкою патологією і проявляються тільки при приєднанні запального про­цесу без специфічної симптоматики. Під час холангіохолецистографічного і ультразвукового досліджень виявляють додаткову тінь овоїдної форми з чітки­ми рівними контурами, яка частіше роз­міщується в проекції дна міхура. Ліку­вання спрямоване на ліквідацію запаль­ного процесу.

Атрезія і агенезія жовчовивідних шляхів зустрічається у 1 з 20 000— ЗО 000 новонароджених. Вона обумов­лена спотворенням ембріогенезу під впливом інфекції, порушення метаболіз­му, муковісцидозу і т. ін. Такі зміни мо­жуть бути з боку всіх позапечінкових хо­дів чи лише печінкових проток, загальної жовчної протоки.

Клініка характеризується появою знебарвленого калу і жовтяниці з пер­ших днів життя. Причому жовтяниця швидко прогресує, у більшості хворих до кінця місяця розвивається геморагічний синдром (мелена, несправжні крово­виливи). Живіт здутий, печінка збільше­на, щільна, край загострюється. З'явля­ються ознаки портальної гіпертензії (збільшена селезінка, кровотечі з варикоз­но розширених вен стравоходу, шлунка, кишок). Сеча інтенсивно забарвлена. У крові різко підвищується рівень кон'югованого білірубіну. Виключно велика час­тота жовтяниць у новонароджених ут­руднює встановлення діагнозу, тому слід пам'ятати, що при даній патології:

1) дитина ніколи не народжується з жовтяницею;

2) переважає кон'югований білірубін, концентрація його зростає, переважає диглюкуронідна його фракція на відмі­ну від моноглюкуронідної при феталь­ному гепатиті;

3) швидко наростають зміни з боку печінки, формується цироз, характерна пізня поява геморагічного синдрому.

Внутрішньовенна інфузійна холангіо-холецистографія інформативна лише в тих випадках, коли рівень білірубі­ну в сироватці крові не перевищує 68 мкмоль/л. Морфологічне досліджен­ня біоптату печінки доцільне тільки на ранніх етапах захворювання (перший місяць), оскільки прогресуюче поши­рення патологічного процесу на печінку спричинює різноманітні зміни. Прогноз несприятливий. Тільки при позапечін-ковій атрезії жовчовідвідних шляхів хі­рургічне втручання може бути ефектив­ним і то лише на 1-му місяці життя (сформований цироз є необоротним). В інших випадках лікування симптома­тичне. Тривалість життя 1,5—2 роки.

Кіста загальної жовчної протоки у дітей — рідка патологія, а її розміри за­лежать від кількості жовчі — від десят­ків мілілітрів до кількох літрів.

Клінічна картина у виражених випад­ках характеризується такою тріадою: 1) абдомінальним болем; 2) переміжною жовтяницею; 3) наявністю пухлинопо­дібного утвору у верхній частині живо­та справа.

Для підтвердження діагнозу використовують внутрішньовенну інфузійну холангіографію і ехолокацію. Лікуван­ня хірургічне. Прогноз сприятливий.

Жовчнокам'яна хвороба характери­зується наявністю каменів у жовчному міхурі і дуже рідко в жовчних прото­ках. На відміну від дорослих, у дітей вона виникає рідко (в 600—1000 разів рідше), і, як правило, у середньому і старшому шкільному віці.

Утворення каменів пов'язано зі спад­ковою схильністю. Дискінезії, дискринії, запальні процеси і вади розвитку жовчовідвідних шляхів, муковісцидоз, гіперпаратиреоз, хронічний гіпергемоліз та інші стани сприяють каменеутво­ренню.

Патогенетичними ланками жовчнокам'яної хвороби є: 1) спадковий дефект обмінних процесів; 2) явища застою в жовчному міхурі; 3) дисхолія.

Виявляють такі патологоанатомічні зміни: 1) вади розвитку і набуті дефор­мації; 2) запальні зміни в стінці жовч­ного міхура і жовчовивідних шляхів; 3) застій жовчі.

Камені бувають: 1) чисто холестери­новими; 2) пігментними; 3) змішаними, які складаються з холестерину, біліру­біну та солей кальцію.

Клініка тим більш характерна, чим старша дитина. У грудному віці камені виявляють випадково при обстеженні з іншого приводу. У дітей старшого віку жовчнокам'яна хвороба часто не має характерних симптомів. При обґрунтуванні діагнозу слід пам'ятати, що біль виражений і має періодичний (рецидивуючий) характер, локалізується у ді­тей раннього віку в ділянці пупка, у старших — в ділянці правого підребер'я і в надчеревній ділянці, іррадіює у пра­ве плече, лопатку і шию. Тривалість бо­лю від 5—15 хв. до 5—12 год. Напад зав­жди супроводжується диспепсичним синдромом (нудота, блювання), неспо­коєм, прискоренням дихання, уповіль­ненням пульсу. Живіт здутий, глибока його пальпація через біль майже немо­жлива, в 28 % випадків спостерігається

виражене м'язове напруження в право­му підребер'ї. Інші симптоми зумовле­ні наявністю ускладнень і захворю­вань суміжних органів. Так, при заку­порці каменем загальної жовчної протоки з'являються симптоми механі­чної жовтяниці (темна сеча, знебарвле­ний кал, жовтяниця, кон'югована гіпер-білірубінемія з переважанням диглюкуроніду); при гострому запальному процесі в жовчному міхурі і жовчовідвідних шляхах спостерігається збіль­шення печінки, підвищується темпера­тура тіла, виявляють лейкоцитоз із зсу­вом лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ; при гастродуоденіті розвиваються різної вираженості диспе­псичний і больовий синдроми. Вирі­шальне значення мають дані рентгено­логічного дослідження, оскільки лише оглядова рентгенографія у дітей в 50— 60 % випадків дозволяє виявити рентге­ноконтрастні камені (у дорослих — 20 %), а в поєднанні з холецистографі­єю і внутрішньовенною холангіографією — в 75 %. Під час повного обстежен­ня жовчного міхура ультразвукове дос­лідження дозволяє виявити камені у 91—99 % хворих. Камені в загальній жовчній протоці чи в міхуровій не об­межені рідиною, тому вони практично не контрастуються.

Прогноз сприятливий. Важкі усклад­нення (водянка, емпієма міхура, його прорив) жовчнокам'яної хвороби у ді­тей бувають досить рідко.

При лікуванні методом вибору є холецистектомія, яку можуть добре пе­реносити діти навіть грудного віку. Невеликі камені можуть відходити са­мостійно. Різні терапевтичні заходи (ліквідація застою жовчі, спазму, врегу­лювання рухового режиму, харчування) ефективні тільки за наявності каменів, які можуть відійти самостійно. Перс­пективи каменедробильної терапії (хенодеоксихолеві кислоти, гексаметафосфат натрію та ін.) дуже привабливі, але досить проблематичні. При больовому нападі призначають парентерально антиспастичні препарати (атропін, платифілін, но-шпу та ін.), тепло на ділянку печінки, спокій, тепле пиття. Рідше за­стосовують знеболювальні засоби (про­медол, пантопон та ін.). При супутньо­му запальному процесі в жовчному мі­хурі і жовчних протоках проводять відповідну терапію.

Дискінезії жовчного міхура і жовчовідвідних шляхів характеризуються функціональними змінами, які зумов­лені порушенням тонусу і евакуаторної функції міхура і жовчних проток. Вони проявляються болем у правому підре­бер'ї.

Етіологія і патогенез дискінезій пов'­язані з порушенням нейрогуморальної регуляції. Умовно можна виділити такі типи дискінезії:

1) гіпертонічні, що пов'язані із гіпер-ваготонією і можуть супроводжуватися гіпо- чи гіперкінетичною моторикою жовчного міхура;

2) гіпотонічні, зумовлені гіперсимпатикотонією.

Крім того, відомо, що такі гормони, як холецистокінін, гастрин, секретин, гормони гіпофіза, посилюють скорочен­ня жовчного міхура, а глюкагон, каль-цитонін, вазоактивний інтестинальний пептид сприяють гальмуванню його мо­торної діяльності. У зв'язку з тим що у дітей запальні процеси і аномалії роз­витку жовчовідвідних шляхів, шлунка, кишок зустрічаються нерідко, дискіне­зії слід розглядати як наслідок вісцеровісцеральних і гормональних впливів вторинного характеру.

Клінічно гіпертонічні дискінезії ха­рактеризуються виникненням нападу періодичного короткочасного болю колючого чи ріжучого характеру в правому підребер'ї, що супроводжуєть­ся блюванням, відчуттям важкості в животі. Інтоксикаційного синдрому і м'язового напруження передньої черев­ної стінки немає, температура тіла нор­мальна. В інтервалах між нападами бо­лю діти почувають себе добре.

При гіпотонічній дискінезії больовий синдром має інший характер: виникає тупий, ниючий, стисний, тривалий біль у правому підребер'ї, що посилюється при пальпації. Завжди з'являється диспепси­чний синдром (нудота, гіркота в роті, зниження апетиту, іноді блювання).

Під час холецистографії при гіперто­нічній дискінезії виявляють невеликий, округлої форми, скорочений міхур, а при гіпотонічному, навпаки, міхур ви­довжений, скоротлива здатність його зменшена або відсутня. Неприємна і важка для дитини процедура фракцій­ного дуоденального зондування для до­слідження порушень рухової функції жовчовивідної системи в педіатрії не знайшла широкого застосування.

Лікування дискінетичного синдрому зводиться до врегулювання рухового режиму, досягнення позитивного емо­ційного фону (сприятлива атмосфера в сім'ї, в дитячому закладі). Призначають щадну дієту, їжа обов'язково повинна бути теплою. Рекомендуються теплові процедури на праве підребер'я (грілка, озокеритові аплікації) і дуодентальні дренажі з малим і помірним жовчогін­ним ефектом (сорбіт, ксиліт, фруктові соки, мінеральні води). Схема такої те­рапії повинна розроблятися на трива­лий період (не менше 1 року). Медика­ментозне лікування при дискінезії прово­дять коротким курсом. Найчастіше застосовують спазмолітики (при вираже­ному больовому синдромі), а також жов­чогінні препарати, які диференціюють з урахуванням типу дискінезії.

--------------- Повну версію реферата можна скачати на початку (у верхній частині) сторінки ---------------