Архів якісних рефератів

Знайти реферат за назвою:         Розширений пошук

Меню сайту

Головна сторінка » Медицина та здоров'я

Основні форми вроджених вад серця (ВВС), особливості гемодинаміки, діагностичні критерії, диференційна діагностика ВВС (лекція)

ТЕМА: ПРИРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ ТА МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН. КЛАСИФІКАЦІЯ. ПОРУШЕННЯ ГЕМОДИНАМІКИ. КЛІНІКА. ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА. ТАКТИКА ЛІКАРЯ- ПЕДІАТРА. ПОКАЗАННЯ ДО ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ ТА ПРОФІЛАКТИКА.

Мета: Ознайомити студентів із основними формами вроджених вад серця (ВВС), особливостями гемодинаміки, діагностичними критеріями, диференційною діагностикою ВВС у дітей.

План лекції

1. Поширеність вроджених вад серця

2. Етіологія ВВС

3. Патогенез ВВС

4. Класифікація ВВС

5. Особливості перебігу вад із збагаченням малого кола кровообігу без ціанозу (артеріо-венозний шунт)

6. Особливості перебігу вад із збагаченням малого кола кровообігу без ціанозу (вено-артеріальний шунт)

7. Клініко-параклінічна характеристика вад із збідненням малого кола (вено-артеріальний шунт)

8. Характеристика гіпоксемічних приступів

9. ВВС з перепоною викиду крові з шлуночків

10. ВВС без змін гемодинаміки.

11. Лікування ВВС.

12. Лікування гіпоксично-ціанотичних приступів

Ключові слова: вроджена вада серця, класифікація, клініка, гемодинаміка, гіпоксемічні напади.

За статистикою у Європейських країнах частота ВВС складає до 1% всіх новонароджених.

Етіологія

В 90% полігенно-мультіфакторний генез:

1. Фактори навколишнього середовища:

- іонізуюче випромінювання

- хімічні середники: кислоти, спирти, солі, циклічні сполуки, тяжкі метали

- забруднення повітря, води, ґрунтів мутагенними речовинами

- лікарства: акрихін, антагоністи фолієвої кислоти, вінкрістін

2. В 5%: хромосомні аномалії

3. В 3,5% мутація одного гену

Фактори ризику народження дитини з ВВС:

- вік батьків: мами після 35р, тата 45р

- професійні шкідливості

- алкоголізм

- в І-ому триместрі: токсикоз, прийом а/б, сульфаніламідів, гормональних

- вірусні захворювання мами: краснуха

Патогенез

ВВС формуються в результаті порушення ембріогенезу на 2-8 тижні вагітності

Періодичність у протіканні ВВС:

І. Первинна адаптація: реакція адаптації. Клінічні прояви можуть бути малі при малих вадах. При значних виникає гіперфункція міокарду.

Якщо діти не гинуть в першу фазу, то звичайно через 2-3 роки життя наступає значне покращання в стані і розвитку.

Патофізіологічно (аварійна стадія): ознаки ГСН: падіння максимальної сили і швидкості скорочення міокарду, розвиток набряків. Інтенсивне функціонування структур міокарду, що викликає зміни обміну і гіпертрофію.

Наступає

ІІ. Фаза відносної компенсації. В цей період суб'єктивні скарги зменшуються, незважаючи на тяжкий недуг. Покращується фізичний розвиток і моторна активність.

Патофізіологічно: після гіпертрофії м'язів серця, робота його є в межах норми.

Пізніше, незалежно від тривалості ІІ фази наступає

ІІІ. Термінальна. Наступає при виснаженні компенсаторних можливостей і розвитку дистрофічних і дегенеративних змін в серцевому мязі і паренхіматозних органах

Патофізіологічно: прогресуючий кардіосклероз і поступового виснаження внаслідок зниження інтенсивності синтезу нуклеїнових кислот і білків в гіпертрофованому міокарді.

Класифікація

Побудована по патофізіологічному принципу з розділом ВВС по змінах геодинаміки у великому та малому колі.

І. ВВС із збагаченням малого кола без ціанозу (артеріо-венозний шунт)

Для даної групи характерні подібні порушення геодинаміки, коли у мале коло поступає більше, ніж в нормі, кількість крові.

Клінічні особливості визначаються розвитком гіперволемії і гіпертензії в МКК. Є 3-ри фази розвитку легеневої гіпертензії:

1. Гіперволемічна – коли є невідповідність судинного русла об'єму протікаючої крові, але не виникає спазм артеріол

2. Змішана фаза: у відповідь на гіперволемію виникає захисний рефлекс – спазм легеневих судин, який супроводжується підвищенням тиску в легеневій артерії і збільшення легеневого опору, що сприяє зменшенню ліво0правого викиду крові (у дітей старше 3 років розвиваються органічні обструктивні зміни в легеневих судинах)

3. Склеротична фаза: гіперволемія і тривалий спазм легеневих судин веде до незворотних склеротичних змін в судинах легень

При 3-ії фазі розвивається легенева гіпертензія з зменшенням серцевого шуму, зміною напрямку шунта (право-лівий викид), виникненням ціанозу або хронічної ССН.

Гіперволемія веде до розвитку ранньої ССН, схильності до затяжних і повторних пневмоній чи респіраторних інфекцій.

Відкрита артеріальні протока.

- це судина, яка єднає аорту з легеневою артерією у внутріутробному періоді. В нормі після народження в перші дні протока закривається, і в подальшому перетворюється в тяж.

Частота: при вазі тіла менше 1,200г зустрічається у 50-85%

Гемодинаміка

Кров з аорти потрапляє в легеневу артерію

Þ переповнення малого кола

Þ перевантаження (гіпертрофія) лівих камер серця.

Скид крові проходить в систолу і в діастолу, т. як в обидві фази тиск в аорті є вищим ніж у ЛА.

Частина артеріальної крові минає велике коло і погіршується кровопостачання органів і систем.

При розвитку легеневої гіпертензії

Þ перевантаження правих відділів серця (клінічно – ціаноз).

Клініка

Появляються в кінці 1-го на 2-3-ьому році життя.

Ранні прояви виникають:

- при широті протоки такому як аорти або

- при дефекті аортолегеневої перетинки (овальний отвір (діаметром до 1 см) внутріперікардіальний між лівою стороною висхідної аорти і правою стінкою ствола ЛА

Наступні ознаки:

- серцевий горб рідко

- розширення меж серця вліво і вверх

- при пальпації грубе тремтіння

- в ІІ міжребір'ї зліва від грудини систолічний, потім систолодіастолічний, "машинний” шум, який проводиться на шийні судини, аорту і міжлопаткову ділянку

- на верхівці можливий шум недостатності МК, який вказує на дилатацію ЛШ

- ІІ тон над ЛА посилений

- характер шуму змінюється: при форсованій затримці дихання ß, на глибокому вдосі - Ý

- в подальшому шум може зменшитись або зникнути, що вказує на розвиток легеневої гіпертензії, коли вирівнюється тиск в малому і великому колах

- потім, одночасно з появою задишки і ціанозу, систолічний шум появляється знову над ЛА, який вказує на зміну напрямку скиду крові і виникнення венозно-аортального шунта

- максимальний АТ нормальний або Ý, а мінімальний різко ß

- пульсовий тиск високий

Rtg

І-ій фазі збільшення лівих відділів серця і кровонаповнення легень

ІІ фаза:

- серце нормальне або злегка збільшене вліво

- дуга ЛА вибухає, особливо при тяжкій легеневій гіпертензії (ІІІ фаза)

- деяке розширення висхідної частини дуги аорти

ЕКГ

- лівограма

- ознаки гіпертрофії ЛШ: збільшення амплітуди R і поява Q в V5-V6

- при легеневій гіпертензії: правограма, ознаки гіпертрофії обох шлуночків

- систолічний показник Ý

УЗД

- немає специфічних ознак

- збільшення об'єму ЛШ

- зміна відношення розміру ЛП і діаметру аорти ( в нормі розмір ЛП = діаметру аорти, або менше

- збільшення швидкості руху передньої стулки МК в діастолу – ознака об'ємного перевантаження ЛШ

Лікування

Оперативне після 6 міс. (оптимально 3-4 роки), перев'язка

Дефект ДМПП

Анатомічно розрізняють:

1) вторинні дефекти, які можуть бути розміщені:

- центрально в ділянці овального вікна

- біля горла нижньої полої вени

- бути множинними аж до повної відсутності МПП

2) первинний дефект – по ембріологічній ознаці можна об'єднати в групу вад розвитку av каналу.

Дефект розміщений в н/3 перетинки над av клапанами, поєднюється з розщепленням стулок av – клапанів (частіше МК)

Гемодинаміка

скид артеріальної крові зліва – направо

Þ збільшення ХОК малого

В утворенні шунта має значення:

- різниця тисків ПП і ЛП

- більш високе положення ЛП

- опір і об'єм судинного ложе

- функціональний стан ПШ

- у дітей раннього віку є гіпертрофія ПШ і Ý тиск у судинах МКК Þ тому скид є незначним

- тому вада проявляється на 2-ому році життя

Клініка

Клінічні ознаки проявляються при розмірі отвору 1 см2

- при вторинному нормальний стиль життя

- в анамнезі повторні ГРВІ і пневмонії на 1-ому році життя

- деформація грудної клітки рідко

- границі серця розширені в поперечнику і вправо

- негрубий систолічний шум в ІІ-ІІІ міжребір'ї зліва від грудини

- ІІ тон над ЛА посилений і розщеплений

- систолікус виникає внаслідок функціонального стенозу ЛА по відношенню до збільшеної порожнини ПШ

- в подальшому Þ поява посиленого І тону в ділянці трьохстулкового клапану і короткий мезодістолічний шум Грехема-Стіла за рахунок розвитку недостатності клапану ЛА

- АТ в нормі, або ß систолічне

Rtg

- тінь ЛА розширена

- поперечник Ý за рахунок правих відділів і ЛА

ЕКГ

- правограма

- вертикальна ЕВС

- ознаки гіпертрофії ПП і ПШ

- неповна блокада правої ніжки

- часто виникають порушення ритму: ПТ, миготіння, трепотіння передсердь, передсердна EX

Лікування

Оперативне: ушивання чи пластика в умовах штучного кровообігу

Покази:

- для дітей 1-го року життя: стійка НК, яка не піддається консервативному лікуванню

- для дітей більше 1-го року: виражені зміни в МКК, при ау-ції – поява шуму Грехема-Стіла, на ЕКГ – ознаки перевантаження ПП

ДМШП

Найбільш часто зустрічаємий варіант 17%-30%

Може розміщуватись в:

- мембранозній

- мязевій частинах

У вигляді отвору:

- конусовидного

- овального

- круглого

Діаметр 1-30мм

Великий дефект, якщо він рівний діаметру аорти

Гемодинаміка

Визначається скидом крові з ЛШ в ПШ, переповненням МКК і перевантаженням обох шлуночків

Порушення гемодинаміки проявляється в віці 2-4 міс, коли знижується легеневий судинний тиск.

Клініка

Завдяки вираженим ау-тативним змінам розпізнається в ранньому віці

Скарги на:

- задишка, кашель при годуванні

- непостійний ціаноз при крику, який свідчить про зміну напрямку шунта

- слабкість

- втомлюваність

- прогресуюча гіпотрофія

- часті легеневі захворювання

- відставання у фізичному розвитку більш виражене в ранньому віці

- після 3-ох років (в ІІ фазу) стан покращується, т.як розмір дефекту зменшується по відношенню до збільшеного об'єму серця

- серцевий горб

- межі серця розширені в поперечнику і вверх

- розлитий, зміщений донизу верхівковий поштовх

- при перевантаженні правого серця: виражена епігастральна пульсація

- пальпаторно: в ІІІ-IV міжребір'їзліва від грудини систолічне тремтіння

- ау-но тривалий систолічний шум, який проводиться над всією серцевою ділянкою і на спину

- ІІ тон над ЛА посилений і розщеплений

- в легенях, заднє нижніх відділах застійні дрібнопухирцеві хрипи

- лівий нижнєдолевий бронх може бути здавлений лівим шлуночком, що сприяє розвитку ХБЛЗ

ІІ. ВВС із збагаченням малого кола з ціанозом (вено-артеріальний шунт)

Симпатокомплекс Ейзенменгера

При високих ДМШП рано прогресує легенева гіпертензія. Ý тиск в ПШ, що призводить до виникнення вено-артеріального скиду.

Клініка

- спочатку малиновий, потім синій або фіолетовий ціаноз щік, губ, нігтьових фаланг з розвитком барабанних паличок

- систолічний шум ß (зменшується), потім зникає, але

- посилюється акцент ІІ тону на ЛА

- наростає задишка і обмеження фізичної активності

- можуть бути носові кровотечі, болі в ділянці серця

Повна транспозиція магістральних судин

- це найбільш тяжка прогресуюча вада з збагаченням МКК

- аорта виходить з ПШ, а ЛА – з ЛШ

Гемодинаміка

- без існування компенсуючи комунікацій (відкрита артеріальна протока, ДМПП, ДМШП) вада є несумісна з життям, так як є 2 різних кола кровообігу, що не впливає на розвиток плода, тому що МКК не приймає участі

Клініка

Смертність 85% на протязі першого року життя

Типові ознаки:

- задишка, ціаноз, які появляються зразу після народження

- частіше у хлопчиків

- з моменту народження стан тяжкий, зберігається постійний ціаноз

- вигодовування затруднено

- прогресує гіпотрофія

- границі серця розширені в поперечнику

- ау-но немає характерних ознак, так як визначається компенсуючи ми комунікаціями

- у більшості дітей симптоми недостатності серця виникають з кінця 1-го початку 2-го місяця життя внаслідок поступлення в коронарні судини мало окисленої крові

Rtg

- посилення судинного малюнку по артеріальному типу

- після 10-го дня життя венозний застій

- прогресуюче збільшення розмірів серця у вигляді яйця, яке лежить на боку

- судинний пучок буває вузьким в передньозадній проекції і розширений в боковій проекції

ЕКГ

- право грама

- гіпертрофія правих відділів серця

- порушення внутрішлуночкової провідності

Загальна артеріальна протока

Смертність 80% на протязі першого року життя

- одна крупна судина відходить від основи серця

- великий ДМШП розмішений нижче цієї судини

- легеневі артерії відходять від висхідної частини артеріальної протоки

- можлива зміна коронарних судин

Гемодинаміка

- змішування крові венозної і артеріальної на рівні шлуночків

- гіперволемія МКК

- рано прогресуюча легенева гіпертензія

Клініка

- подібна до ДМШП

- з перших днів життя задишка

- рано розвивається серцева недостатність

- ціаноз непостійний або швидко прогресуючий

- серце збільшене в поперечнику

- тони звучні

- ІІ тон над ЛА посилений, не розщеплений

- типовий шум ДМШП

Rtg

- посилення легеневого малюнку

- серце збільшене за рахунок обох шлуночків

- судинний пучок вузький або значно розширений

- часто право розміщена дуга аорти

ІІІ. ВВС із збідненням малого кола (вено-артеріальний шунт)

Основні скарги - задишка і прогресуючий ціаноз

В ранньому дитинстві спостерігаються гіпоксемічні приступи, які супроводжуються посиленням задишки, ціанозом, інколи втратою свідомості

Часто розвиваються порушення мозкового кровообігу

Термінальна фаза характеризується прогресуючою кисневою недостатністю з розвитком кровоточивості слизових і внутріпорожнинних кровотеч в результаті порушення в системі гемомікроциркуляції

ВВС із збідненням малого кола з ціанозом

Хвороба Фалло (тріада, тетрада, пентада)

Тріада Фалло

- клапанний стеноз ЛА

- ДМПП

- гіпертрофія стінки правого шлуночка

Найбільш часто тетрада Фалло

- інфундібулярний стеноз

- ДМШП

- "верхом сидяча аорта”

- гіпертрофія стінки правого шлуночка

Пентада Фалло

- інфундібулярний стеноз

- ДМПП

- ДМШП

- "верхом сидяча аорта”

- гіпертрофія стінки правого шлуночка

Загальна несправжня артеріальна протока (стовбур)

- атрезія ЛА

- ДМШП

- "верхом сидяча аорта”

- гіпертрофія стінки правого шлуночка

Гемодинаміка

Тетрада:

- в мале коло поступає мало крові (стеноз ЛА)

Þ у ВКК через ДМШП і зміщену вправо аотру скидується венозна кров

Пентада:

Þ крім того можливо поєднання цих вад з ДМПП

Тріада:

Þ якщо при звуженні шляхів відтоку з ПШ ДМШП немає, а є овальне вікно або ДМПП

Загальна артеріальна протока

Þ при атрезії ЛА широка аорта розміщена над ЖМШП

Клініка

- проявляється в перші дні життя, особливо при тяжких формах хвороби Фалло – вираженому стенозі ЛА і крайній транспозиції аорти вправо

- поява задишки, ціаноз

- систолічний шум в ІІ-ІІІ міжр.зліва від грудини

- епіцентр шуму залежить від локалізації стенозу ЛА і ДМШП

- діти відстають у фізичному розвитку

- деформація пальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок

- деформації грудної клітки немає

- межі серця дещо вліво

- ІІ тон над ЛА ослаблений або відсутній

- ß Макс.АТ

Гіпоксемічні приступи (виникають внаслідок сильного спазму інфіндибулярного відділу ПШ, в результаті чого більша частина венозної крові поступає в аорту і посилюється гіпоксія ЦНС)

- розвиваються раптово

- виникає збудження

- почащується дихання

- посилюється ціаноз

- нерідко наступає втрата свідомості

- тривалість до 10-12 год

- положення на корточках

Rtg

- легеневий малюнок збіднений

- серце невеликих розмірів у вигляді "чобітка”

- виражена талія

- при піднята верхівка

ЕКГ

- правограма

- гіпертрофія ПП і ПШ

Атрезія ТК

- немає з'єднання між ПП і ПШ

- ПШ різко зменшений

- ДМПП

Гемодинаміка

З ПП венозна кров через ДМПП поступає в ЛВ Þ ЛШ Þ аорту

Þ поступлення артеріальної крові в МКК через ДМШП, ПШ і гіпоплазовану ЛА або з аорти через відкриту артеріальну протоку

Клініка

Така ж як і при хворобі Фалло

Rtg

- легеневий малюнок збіднений

- розміри серця вліво

- значно збільне ПП і ЛШ

- западіння дуги ЛА

ЕКГ

- різка лівограма

- гіпертрофія ПП і ЛШ

Хвороба Ебштейна (ХЕ)

- вада розвитку ТК, який зміщений в порожнину ПШ

- стулки клапану деформовані і потовщені

- порожнина ПП збільшена

- ПШ зменшений

- ЛА гіпоплазована

- ДМПП

Гемодинаміка

- зменшення кровоточу через ПШ і ЛА

- підвищення тиску в ПП

- венозно-артеріальний шунт крові через ДМПП

Клініка

- ціаноз з перших місяців життя

- межі серця вправо

- систолічний, пре систолічний і мезодіастолічний шум в V міжр. зліва, пов'язаний з деформацією ТК

- ІІ тон над ЛА розщеплений

- ритм галопу

- правостернальний серцевий горб

- СН по правошлуночковому типу

- порушення ритму: миготіння, тріпотіння передсердь, ПТ

Rtg

- легеневий малюнок нормальний або збіднений

- шаровидне серце за рахунок збільшення ПП

- судинний пучок вузький

Прогноз

При хворобі Фалло 75% помирають у віці до 2 років, до 20 років доживає 8%.

При ХЕ 25% гинуть в перші 10 років життя

IV. ВВС з перепоною викиду крові з шлуночків

Для вад даної групи характерно:

- несприятливий перебіг з ранньою ССН

- термінальна фаза з розвитком ХССН по змішаному типу

- порушення мозкового кровообігу (крововиливи в мозок при коарктації аорти)

- або з коронарною недостатністю

Ізольований стеноз ЛА

(відноситься до вад з збідненням малого кола без ціанозу)

Гемодинаміка

Зменшене поступлення крові в МКК

Þ компенсація за рахунок подовження фази вигнання з ПШ

при розвитку ТК недостатності порожнина ПШ значно Ý

Клініка

- залежить від ступеня стенозу

При помірному стенозі

- дитина добре розвивається

- задишка при фіз.навантаженні

- межа серця розширені в поперечнику

- в ІІ міжр.зліва грубий систолічний шум

- ІІ тон над ЛА ослаблений

- при недостатності ТК появляється систолічний шум в V міжребір'ї зліва і епігастральна пульсація

- АТ нормальний

- ціаноз появляється в ІІІ фазі при розвитку ХССН

- виникають болі в ділянці серця

Rtg

- збільшення правих відділів, ЛА

- збіднення легеневого малюнку

ЕКГ

- право грама

- гіпертрофія ПШ і ПП

- блокада правої ніжки п.Гіса

Стеноз аорти

- у 80% звуження клапанного отвору (з деформацією стулок)

- або над клапанний або під клапанний стеноз

- інколи поєднано з фіброеластозом ЛШ

Гемодинаміка

- виникають зміни рано

- гіпертрофія ЛШ

- Ý тиску в ЛП, легеневих венах, ЛА

- можливе постстенотичне розширення висхідної аорти

Клініка

- визначається ступенем стенозу

При діаметрі менше 0,5см критичний стан розвивається в перші 6-ість міс. життя:

- блідість шкіри

- задишка

- приступи неспокою

- необоротна застійна СН

- розвиток дитини задовільний

- межі серця нормальні

- грубий систолі кус в ІІ міжр.справа

- тут же систолічне тремтіння (при клапанному і надклапанному стенозі)

- при під клапанному стенозі шум в ІІІ-IV міжр.зліва

- І тон завжди посилений

- АТ на нижній межі норми або ß систолічне

В старших дітей:

- скарги на болі в серці, задишка при фізичному навантаженні

- приступи короткочасної втрати свідомості: приступи синкопе, які виникають внаслідок зниженого об'єму крові, який поступає у ВКК

Rtg

- легеневий малюнок нормальний, несприятливе його посилення по венозному типу

- розміри збільшені вліво

- різко виражена талія

- верхівка при піднята і заокруглена

- висхідна аорта розширена

ЕКГ

- нормо- або лівограма

- гіпертрофія ЛШ і ЛП

- порушення ритму

- при тяжкому стенозі ознаки порушення коронарного кровообігу в зоні лівої коронарної артерії

Коарктація аорти (КА)

- це вроджене звуження аорти на визначеній ділянці, нижче гирла лівої підключичної артерії

- КА може бути ізольованою або з відкритою артеріальною протокою, яка може бути вище (предуктальна КА) і нижче звуження (постдуктальна КА)

Гемодинаміки

Ізольована КА

- гіпертензія вище місця звуження, яка поширюється на судини голови, плечового пояса, верхні кінцівки

- судини нижньої половини тіла кровопостачаються гірше Þ недостатність нирок, втома при ходьбі, ішемічні болі в животі

Поєдана КА з ВАП, особливо постдуктальний тип:

- велика кількість крові в ЛА Þ тяжка легенева гіпертензія

Предуктальний тип:

- скид крові через ВАП залежить від різниці тиску між ЛА і нисхідною аортою нижче місця корктації

- скид може бути артеріо-венозним і навпаки

Клініка

Явища легенево-серцевої недостатності:

- блідість

- задишка

- застійні хрипи в легенях

- в старшому віці: болі голови, носові кровотечі

- межі серця вліво

Ау-но картина невизначена:

- систолічний шум ІІ-ІІІ грудний хребець в між лопатковій ділянці або

- систолодіастолічний шум при ВАП або

- шум відносної недостатності МК

- ІІ тон над ЛА посилений

- Ý АТ на верніх кінцівках

- ß АТ або норма на нижніх

- відсутність або ослаблення пульсу на ногах

Предуктальна КА з вено-артеріальним скидом:

- пульс на ногах є, але появляється стійкий ціаноз на нижніх кінцівках

Rtg

- збільшення лівих відділів серця

- узури ІІ- VIII ребер в задніх відділах в задніх відділах

- посилення венозного застою в МКК при відносній недостатності МК

- шаровидна конфігурація серця за рахунок збільшення обох шлуночків

V. ВВС без змін гемодинаміки

Хвороба Толочінова-Роже

- перша і єдина ознака – систолічний шум, який появляється з перших днів життя

- діти добре розвиваються і ростуть

- скарг немає

- АТ норма

- границі серця в межах норми

- в ІІ-ІІІ міжр. зліва систолічне тремтіння

- саме більш характерне: грубий, звучний систолі кус, який виникає внаслідок проходження крові через вузький отвір в перегородці під високим тиском з ЛШ в ПШ

- шум покриває І тон, на всю систолу і зрідка зливається з ІІ тоном

- максимум звучання в ІІІ-IV міжр. зліва, проводиться на все серце, вправо за грудину, на спину, на ключицю, головку плечової кістки

- це один з самих звучних шумів в медицині

- при зміні положення шум не змінюється

- Rtg змін не виявлено

Rtg

- посилення судинного малюнку легень по артеріальному типу

- при легеневій гіпертензії: збільшення основного стовбуру і прикореневих гілок легеневої артерії при збідненні судинного малюнку до периферії

- легенева артерія частіше збільшена

- аорта в висхідному відділі гіпоплазована

ЕКГ

- перевантаження і гіпертрофія ЛШ, обох шлуночків або переважно гіпертрофію ПШ, що вказує на прогресування легеневої гіпертензії

- ознаки порушення av – провідності

УЗД

- визначення розмірів і розміщення дефекту за рухом крові

- легенева гіпертензія: пролабування стулок клапану ЛА

Лікування

Пластика найкраще в 5-10 років. Але при наростанні легеневої гіпертензії, яка не піддається консервативному лікуванню – раніше.

Лікування гіпоксично-ціанотичних приступів

Екстрено довенно

- промедол 1мг/кг

- + b-адреноблокатори (обзідан) 0,1мг/кг

Для зниження в'язкості крові, профілактики неврологічних розладів:

- д/в 10% глюкоза

- препарати калію

- гепарин 100 Од/кг + інсулін 4Од на 1 г чистої глюкози

Для попередження тканин від гіпоксії і з седативною метою:

- ГОМК д/в 50-100мг/кг

- Седуксен 0,1 мл/рік життя

Поза приступом з хворобою Фалло:

- обзідан в добовій дозі 0,25-0,5 мг/кг/добу (до 1,0-1,5 мг/кг/добу при неефективності): зменшення тахікардії, зменшення величини серцевого викиду і зменшення потреби міокарду в кисні

Також:

- вітаміни В6, В15, Е

При вадах "синього типу”, які протікають з збідненням МКК застосування серцевих глікозидів не показано, так як посилення систоли ПШ, яке виникає при їх дії, викликає спазм ЛА і провокує приступ

Хворим з поліцитемією:

- багато пиття, особливо при станах, які супроводжуються втратою рідини (гіпертемія, понос, блювота)

Для покращення в МКК:

- еуфілін 2 мг/кг

- но-шпа 0,2 мл/рік життя

- резерпін 0,1 мл/рік життя

При дистофії:

- ретаболіл

- глютамінова кислота 2-3 міс

- препарати калію

- апілак

- полівітаміни

- кисневі коктейлі: з застосуванням білка курячого яйця

Література

1. Дитячі хвороби /Під ред. Л.А.Ісаєвової. М., 1986.-С.283-289.

2. Дитячі хвороби /Під ред. О.Ф.Тура, М., 1985.- С.354-367.

3. Дитячі хвороби /В.М.Сідельников, В.В.Бережний, Б.Я.Рєзник та ін. - К.: Здоров"я", 1999. - С.310-343.

4. Шабалов Н.А. Детские болезни. Л.; Медицина, 1993. - С.559-576.

5. Н.А.Белоконь, М.В.Кубергер Болезни сердца и сосудов у детей. М.- 1987.- С.216-303.

6. Педіатрія. /Під ред. Р.Е.Бермана, В.К.Вогана. М., 1998, Т.4. С.315-413.

7. Н.А.Белоконь, В.П.Подлозков Врожденные пороки сердца. М.- 1991.- 340 с.





Реферат на тему: Основні форми вроджених вад серця (ВВС), особливості гемодинаміки, діагностичні критерії, диференційна діагностика ВВС (лекція)


Схожі реферати



5ka.at.ua © 2010 - 2016. Всі права застережені. При використанні матеріалів активне посилання на сайт обов'язкове.    
.