Архів якісних рефератів

Знайти реферат за назвою:         Розширений пошук

Меню сайту

Головна сторінка » Медицина та здоров'я

Неепітеліальні пухлини (лекція)

Неепітеліальні пухлини

До неепітеліальних пухлин відносяться новоутворення мезенхімального і нейроектодермального походження. Це найчисельніша і найрізноманітніша за гістологічною структурою група пухлин. В кінці 40-х років цього сторіччя за пропозицією видатного американського онкопатолога A. P. Stout значна частина цих пухлин, розташованих між епідермісом і кістковою системою, була виділена в окрему групу під назвою «пухлини м'яких тканин». Через 20 років цей термін був прийнятий в усіх країнах і покладений в основу міжнародної класифікації ВООЗ. На сьогодні ця група пухлин м'яких тканин налічує 115 окремих нозологічних форм пухлин і пухлиноподібних процесів. З чим була зв'язана необхідність виділення такої групи? Вона зумовлена тим, що при діагностиці і класифікації неепітеліальних пухлин виникають значні труднощі, пов'язані з дивною морфологічною подібністю різних за походженням новоутворень як в групі злоякісних, так і доброякісних пухлин, а також наявністю досить великої групи пухлиноподібних і так званих псевдосаркоматозних процесів. Прийняття і використання фахівцями різних країн єдиної класифікації зробило можливим зіставити матеріал їхніх спостережень, накопичити величезний досвід по диференціальній діагностиці цих пухлин, що сприяло професійному росту всіх онкологів - як клініцистів, так і морфологів.

Особливою численністю різних гістологічних варіантів структури відрізняється група пухлин мезенхімального походження. Мезенхіма в онтогенезі дає початок сполучній тканині, судинам, м'язам, тканинам опорно-рухового апарату, серозним оболонкам, які за певних умов можуть служити джерелом виникнення пухлин.

ПУХЛИНИ М'ЯКИХ ТКАНИН

Класифікації пухлин м'яких тканин відріз­няються складністю і неоднозначністю. В даній лекції ми наводимо адаптований «студентський»варіант класифікації, стосуючись лише нозологічних одиниць, які найчастіше зустрічаються і відносяться до істинних пухлин, існування котрих загальнопризнане. Як і всі пухлини, новоутворення м'яких тканин класифікують за гістогенезом, ступенем зрілості та клінічним перебігом.

1. Пухлини фіброзної тканини:

1.1. Зрілі, доброякісні:

— фіброма;

— десмоїд.

1.2. Незрілі, злоякісні:

— фібросаркома.

2. Пухлини з жирової тканини:

2.1. Зрілі, доброякісні:

— ліпома;

— гібернома.

2.2. Незрілі, злоякісні:

— ліпосаркома;

— злоякісна гібернома.

3. Пухлини м'язової тканини (з гладкої і поперечно-смугастої):

3.1. Зрілі, доброякісні з гладких м'язів:

— лейоміома.

3.2. Зрілі, доброякісні з поперечно-смугастих м'язів:

— рабдоміома.

3.3. Незрілі, злоякісні з гладких м'язів:

— лейоміосаркома.

3.4. Незрілі, злоякісні з поперечно-смугастих м'язів:

— рабдоміосаркома.

4. Пухлини кровоносних та лімфатичних судин:

4.1. Зрілі, доброякісні:

— гем- (лімф-) ангіома;

— гемангіоперицитома;

— гломусангіома.

4.2. Незрілі, злоякісні:

— гем (лімф) ангіоендотеліома;

— злоякісна гемангіоперицитома.

5. Пухлини синовіальних тканин:

5.1. Зрілі, доброякісні:

— доброякісна синовіома.

5.2. Незрілі, злоякісні:

— злоякісна синовіома.

6. Пухлини мезотеліальної тканини:

6.1. Зрілі, доброякісні:

— доброякісна мезотеліома.

6.2. Незрілі, злоякісні:

— злоякісна мезотеліома.

7. Пухлини периферичних нервів:

7.1. Зрілі, доброякісні:

— невринома (шваннома, неврилемома);

— нейрофіброма.

7.2. Незрілі, злоякісні:

— злоякісна невринома;

8. Пухлини симпатичних гангліїв:

8.1. Зрілі, доброякісні:

— гангліоневрома.

8.2. Незрілі, злоякісні:

— нейробластома (симпатобластома, симпатогоніома);

— гангліонейробластома.

9. Тератоми.

Крім пухлин м'яких тканин, до неепітеліальних пухлин відносяться новоутворення з меланінутворюючої тканини, а також кісток, які діляться на кісткоутворюючі і хрящоутворюючі: з них зрілі, доброякісні — хондрома, остеома, незрілі, злоякісні — хондросаркома, остеосаркома.

До неепітеліальних відносять також пухлини центральної нервової системи:

1. Нейроектодермальні

2. Пухлини мозкових оболонок

Зрілі, доброякісні пухлини власне сполучної тканини

Фіброма — це зріла пухлина з волокнистої сполучної тканини. Зустрічається у всіх вікових групах з однаковою частотою в чоловіків і в жінок. Судити про істинну частоту цих новоутворень дуже важко, тому що багато авторів відносять до фібром різні за гістогенезом пухлини, в яких переважає сполучнотканинний компонент.

Локалізується частіше між епідермісом і кісткою в підшкірно-жировій клітковині, в сухожиллях і фасціях верхніх і нижніх кінцівок, тулуба. У внутрішніх органах ця пухлина зустрічається вкрай рідко.

Макроскопічно фіброма має вигляд вузла з чіткими межами, щільної або м'якої консистенції залежно від гістологічної будови, на розрізі рожево-білого кольору з вираженою волокнистістю.

Мікроскопічно фіброма представлена пучками сполучнотканинних волокон, які мають різну довжину і товщину, розташованих в різних напрямках. Поліморфізм фібробластів виражений слабко, ядра гіперхромні. Залежно від переважання клітинного або волокнистого компонентів розрізняють два види фібром: щільну — з домінуванням колагенових пучків над клітинами і м'яку, яка складається з пухкої волокнистої сполучної тканини з великим числом клітин.

Клінічно фіброма росте поволі, не має загального впливу на організм, якщо не локалізується у життєво важливих органах, то перебіг її доброякісний. Ймовірність малігнізації невелика. Виняток складають м'які фіброми, які нерідко рецидивують. Деякі автори м'яку фіброму відносять до диференційованих фібросарком.

Десмоїд (десмоїдна фіброма) — сполучнотканинне новоутворення, яке за гістологічною картиною нагадує фіброму. Відрізняється інфільтративним ростом. Тканинний і клітинний атипізм виражені слабко. Зустрічається здебільшого у жінок після пологів. В рідкісних випадках спостерігається у чоловіків і в дітей. Залежно від локалізації розрізняють:

абдомінальний десмоїд (при локалізації в товщі передньої черевної стінки);

екстраабдомінальний десмоїд.

Абдомінальний десмоїд перебігає відносно доброякісно, не схильний до малігнізації. Екстраабдомінальний десмоїд, або агресивний фіброматоз, спостерігається часто в молодому віці і в чоловіків, і у жінок. Локалізується в зоні апоневрозів і фасцій на кінцівках, у плечовому поясі, сідницях. Відрізняється швидким агресивним інфільтративним ростом, незважаючи на відсутність великої кількості мітозів. Часто рецидивує, нерідко малігнізується.

Злоякісні пухлини власне сполучної тканини

Фібросаркома — незріла, злоякісна пухлина волокнистої сполучної тканини. Фібросаркоми є відносно рідкісними пухлинами. В минулі роки вони за частотою займали перше місце серед неепітеліальних злоякісних новоутворень. Після того, як за пропозицією Стаута фібросаркомами стали вважати тільки ті злоякісні пухлини, які продукують зрілий колаген I або III типу і не утворюють інших структур, багато пухлин, які розцінювалися як фібросаркоми, були класифіковані як синовіальні саркоми, злоякісні гістіоцитоми, лейоміосаркоми. Локалізуються пухлини частіше на стегні, плечі, тулубі.

Макроскопічно фібросаркома може рости у вигляді вузла і у вигляді інфільтрату.

Мікроскопічно вона складається з незрілих фібробластоподібних клітин і колагенових волокон. Залежно від ступеня катаплазії клітин розрізняють диференційовані і низькодиференційовані фібросаркоми.

Диференційовані фібросаркоми характеризуються вираженим поліморфізмом і гіперхромією ядер. Для низькодиференційованих фібросарком характерний мономорфізм, дисхромія і гіпохромія ядер, достаток атипових мітозів. Дві найнесприятливіші в прогностичному відношенні ознаки фібросарком — це гіпохромія ядер та осередки міксоматозу. Метастазують фібросаркоми здебільшого гематогенним шляхом в легені, рідше — в печінку, після цього лімфогенно в регіонарні лімфовузли. Прогноз при низькодиференційованих фібросаркомах значно гірший (в перші п'ять років помирають понад 50% хворих).

Зрілі, доброякісні пухлини з жирової тканини

Ліпома — одна з найчастіших пухлин м'яких тканин. Зустрічається частіше у жінок в усіх вікових групах. Може виникнути скрізь, де є жирова тканина. Рідко може локалізуватися у внутрішніх органах. Нерідко бувають множинні.

Макроскопічно ліпома частіше має вигляд вузла часточкової структури (багато сполучнотканинних прошарків), м'якоеластичної консистенції, жовтого кольору, за зовнішнім виглядом нагадує жирову тканину. При локалізації між м'язами може бути нечітко відокремлена, симулюючи інфільтративний ріст. Може досягати великих розмірів (понад 20 см), особливо при заочеревинній локалізації.

Мікроскопічно пухлина в основному побудована, як звичайна жирова тканина і відрізняється від неї різними розмірами часточок і жирових клітин. Завдяки наявності великої кількості прошарків щільної волокнистої сполучної тканини говорять про фіброліпому. Достатня кількість судин в пухлині в деяких випадках дозволяє говорити про ангіоліпоми.

Клінічно в більшості випадків ліпома відрізняється доброякісним перебігом. Однак, у зв'язку з мультицентричним ростом, можуть виникати рецидиви внаслідок неповного видалення пухлинного поля. При заочеревинній локалізації нерідко відзначається малігнізація пухлини.

Гібернома — зріла доброякісна пухлина з бурого жиру. Зустрічається частіше у жінок в усіх вікових групах. Бурий жир зазвичай зустрічається в людини в ембріональному періоді. Мікроскопічно клітини бурого жиру відрізняються наявністю в цитоплазмі безлічі жирових вакуоль, які надають їй пінявого вигляду, ядра розміщені в центрі клітини.

Гібернома локалізується найчастіше на шиї, спині, стегні, стінці живота, в середостінні, тобто в місцях, де в нормі і в ембріогенезі міститься бурий жир.

Макроскопічно має форму вузла часточкової структури, бурого кольору.

Мікроскопічно складається з полігональних і круглих клітин, вони формують часточки, які відокремлені тонкими сполучнотканинними прошарками. Ядра клітин розміщені центрально, містять одне ядерце. Цитоплазма дрібнозерниста, еозинофільна або пінява (мультилокулярні жирові клітини). Хімічний склад жиру навіть в одній клітині різниться. Часто виявляється холестерин, який добре видно в поляризованому світлі.

Гібернома не рецидивує і не метастазує.

Незрілі, злоякісні пухлини з жирової тканини

Ліпосаркома — незріла злоякісна пухлина з жирової тканини. Пухлини частіше зустрічаються у чоловіків в усіх вікових групах. Найчастіше вони виникають в м'яких тканинах стегна, гомілки і заочеревинної області. Пухлини можуть досягати великих розмірів, а їх маса може сягати декількох кілограмів.

Макроскопічно ліпосаркома має форму вузла або конгломерату вузлів з інфільтрацією навколишніх тканин. Консистенція щільна, поверхня розрізу соковита, строката — з осередками ослизнення, крововиливів і некрозу. Нерідко буває білою, соковитою, нагадує "риб'яче м'ясо”.

Мікроскопічно різко виражений тканинний і клітинний поліморфізм. Вона складається з ліпобластів різного ступеня зрілості, зустрічаються гігантські клітини з химерними ядрами. На підставі домінування тих або інших клітинних форм, які складають пухлину, розрізняють:

— високодиференційовану ліпосаркому;

— поліморфну (низькодиференційовану) ліпосаркому.

Остання відрізняється найбільш злоякісним перебігом. Оскільки ліпосаркоми часто можуть бути множинними, розвиваючись водночас або послідовно в одній або різних ділянках тіла, дуже важко судити про частоту метастазування. Більшість варіантів ліпосарком клінічно перебігають поволі і рідко дають метастази. Деякі з них, наприклад, круглоклітинна ліпосаркома, не відрізняється за перебігом від інших сарком — росте швидко, рецидивує і дає здебільшого гематогенні метастази в легені.

Злоякісна гібернома — незріла, злоякісна пухлина з бурого жиру. Локалізація пухлини, стать і вік хворих співпадають з аналогічними показниками для гіберноми.

Макроскопічно злоякісна гібернома нагадує ліпосаркому. При локалізації під шкірою нерідко покривається виразками.

Мікроскопічно характерний різко виражений поліморфізм мультилокулярних клі­тин, які мають полігональну форму. Дуже багато гігантських одно- і багатоядерних клі­тин з базофільною гомогенною і дрібнозернистою цитоплазмою. Мітозів мало.

Клінічно пухлина схильна до повторних рецидивів. Дуже рідко метастазує — здебільшого в легені гематогенним шляхом.

Пухлини м'язової тканини (з гладкої і поперечно-смугастої)

Лейоміома — зріла, доброякісна пухлина з гладких м'язів. Виникає в будь-якому віці і в чоловіків, і в жінок.

Локалізується лейоміома в шкірі (з м'язів, які піднімають волосся, із стінки судин), матці, м'язовій оболонці шлунково-кишкового тракту.

Макроскопічно пухлина являє собою чітко відокремлений вузол щільної консистенції, волокнистий на розрізі. Розміри пухлини дуже варіабельні, інколи лейоміома може досягати величини 30 см і більше. Нерідко лейоміоми бувають множинними або ізольованими, або формують конгломерат вузлів.

Мікроскопічно лейоміома утворена з пухлинних клітин веретеноподібної форми, які формують пучки, що ідуть в різних напрямках. При спеціальних методах дослідження в цитоплазмі виявляються міофібрили. Інколи ядра в міомі утворюють ритмічні структури, так звані палісадні структури, які служать показником росту пухлини. При переважанні сполучнотканинного компоненту говорять про фіброміому. Чим більше в пухлині сполучної тканини, тим повільніше вона росте. При достатній кількості судин пухлину називають ангіолейоміомою. За формою клітин виділяють епітеліоїдну лейоміому.

Всі варіанти лейоміом перебігають доброякісно. Найбільше клінічне значення мають фіброміоми матки. Лейоміоми матки часто виникають у жінок у віці 30-50 років. За гістологічною картиною вони мають частіше будову фіброміоми.

Залежно від локалізації в матці розрізняють лейоміоми:

— субмукозні;

— інтрамуральні (у товщі м'язової стінки);

— субсерозні.

Інтрамурально розташовані фіброміоми практично перебігають асимптомно, при субмукозній локалізації нерідко в клініці спостерігаються часті дрібні кровотечі, інколи можливі виражені маткові кровотечі, які вимагають оперативного втручання. Субсерозно розташовані вузли можуть здавлювати сечоводи з розвитком гідронефрозу, пієлонефриту. В постклімактеричному періоді описаний зворотний розвиток пухлинних вузлів. Необхідно знати, що швидкий ріст пухлини в цей період свідчить про можливу малігнізацію новоутворення.

Лейоміосаркома (злоякісна лейоміома) — незріла злоякісна пухлина з гладкої м'язової тканини. Локалізується частіше в шлунково-кишковому тракті, здебільшого в товстій кишці, після цього - заочеревинно, в м'яких тканинах кінцівок, в матці. Зустрічається частіше в молодому віці, у дітей вкрай рідко.

Макроскопічно частіше має форму вузла, який може досягати в діаметрі понад 30 см. Інфільтруючий ріст не завжди очевидний.

Мікроскопічно є два варіанти лейоміосарком — високо- і низькодиференційовані. Високодиференційовані дуже тяжко відрізнити мікроскопічно від лейоміом. Найважливішою диференціальною ознакою є наявність безлічі атипових мітозів. Низькодиференційовані лейоміосаркоми характеризуються різкою катаплазією пухлинних клітин, появою гігантських клітин, значно вираженим поліморфізмом. Слід відзначити, що наростання ступеня катаплазії лейоміосарком, також як і фібросарком, характеризується тенденцією до мономорфізму, дисхромії і гіпохромії ядер, наростання числа мітозів, зокрема метафазних пластинок. Для диференціальної діагностики використовують електронну мікроскопію з метою виявлення міофібрил, а також імуноморфологічні методики з використанням специфічних моноклональних антитіл.

Лейоміосаркоми рано і широко метастазують здебільшого гематогенним шляхом, даючи множинні метастази в печінку, легені, нерідко — в головний мозок. Інколи метастази можуть в клініці виявлятися раніше, ніж основна пухлина. Особливо при її заочеревинній локалізації і в товстій кишці.

Рабдоміома зріла, доброякісна пухлина з поперечно-смугастих м'язів. Зустрічається рідко. Описана в усіх вікових групах, частіше у дітей і новонароджених. Локалізується на голові, шиї, тулубі, верхніх і нижніх кінцівках. Виділяють окремо рабдоміоми язика, серця і жіночих статевих органів.

Макроскопічно може мати форму вузла та інфільтрату.

Мікроскопічно клітини пухлини копіюють різного ступеня диференціювання м'язові елементи різної форми — великі оваль­ні, смуговидні. Поперечна смугастість виявляється важко, в основному у витягнених смуговидних клітинах. В цитоплазмі клітин виявляють глікоген. Фігури мітозу будуть відсутні.

Клінічно перебігають доброякісно, за винятком рабдоміом серця і язика, які є причиною смерті хворих.

Рабдоміосаркома незріла, злоякісна пухлина з поперечно-смугастих м'язів. Зустрічається частіше, ніж рабдоміоми. У дітей рабдоміосаркома є однією з найчастіших пухлин, уступаючи за частотою лише нефробластомі (пухлина Вільмса) і нейробластомі. Локалізується у товщі м'язів нижніх, рідше — верхніх кінцівок, в заочеревинній клітковині, середостінні, на обличчі, шиї, носоглотці, в сечостатевих органах.

Макроскопічно пухлина являє собою вузол, діаметром до 20 см і більше.

Мікроскопічно характерний поліморфізм, зумовлений тим, що пухлинні клітини копіюють у своїй будові зародкові м'язові клітини на різних етапах ембріогенезу і відрізняються значною катаплазією. Для постановки діагнозу використовують методики, які дозволяють виявити поперечну смугастість у цитоплазмі клітин, електронну мікроскопію - для виявлення міофібрил, а також імуногістохімічне типування з використанням моноклональних антитіл.

Рабдоміосаркома відрізняється високим ступенем злоякісності. Часто рецидивує, дає множинні гематогенні метастази в печінку і легені.

Пухлини кровоносних і лімфатичних судин

Гемангіома — зріла, доброякісна пухлина з судин. Частина цих пухлин відноситься до вад розвитку судинної системи пухлиноподібного характеру, частина — до істинних бластом. Залежно від того, які судини копіюють новоутворення, розрізняють наступні види гемангіом:

— капілярну;

— венозну;

— кавернозну;

— артеріальну.

Капілярна гемангіома — це істинне новоутворення з проліферацією ендотеліальних клітин і формуванням атипових капілярів. Локалізується найчастіше в шкірі, слизових оболонках шлунково-кишкового тракту. Нерідко буває множинною. Частіше зустрічається у дітей жіночої статі.

Макроскопічно представлена червоним або синюшним вузлом з гладкою або горбистою поверхнею, на розрізі має пористу будову. Якщо пухлина локалізується в шкірі, при надавлюванні вузол стає білим.

Мікроскопічно пухлина складається з розгалужених судин капілярного типу з вузьким просвітом, який не завжди заповнений кров'ю. Ендотелій набряклий, гіперхромний. Капіляри можуть формувати нечітко відокремлені часточки, що складає враження інфільтруючого росту.

Як різновид гемангіоми, яку багато авторів відносять до вад розвитку, виділяють особливий вид зрілої судинної пухлини — геммангіому (геммагемангіому). Це новоутворення відрізняється від банальних капілярних гемангіом вираженим поліморфізмом ендотеліальних клітин, що формують своє­рідні судинні бруньки, які подібні до грануляційної тканини. Є думка про можливу малігнізацію цього типу капілярних гемангіом.

Кавернозна гемангіома — новоутворення, що складається з химерних порожнин типу синусоїдів різної величини, які зв'язані між собою. Зустрічається найчастіше в печінці, шлунково-кишковому тракті, головному мозкові.

Макроскопічно має вигляд чітко відокремленого від навколишніх тканин багряно-синюшного вузла, який на розрізі нагадує губку.

Мікроскопічно складається з тонкостінних каверн (порожнин), вистелених одним шаром ендотеліальних клітин і заповнених кров'ю.

Артеріальна ангіома (гроноподібна, повзуча) — являє собою конгломерат розвинених судин артеріального типу, серед яких зустрічаються ділянки, що нагадують капілярну гемангіому.

Венозна гемангіома — мікроскопічно представлена здебільшого судинами венозного типу, поряд з якими зустрічаються судини капілярного і артеріального типу. Розташовується в глибині м'яких тканин, між м'язами. Багато авторів венозну та артеріальну ангіоми відносять до гамартій (вад розвитку).

Гломусангіома (пухлина Барре-Массона) — зріла доброякісна пухлина судинного походження (міоартеріального гломуса). Зустрічається з однаковою частотою і в чоловіків, і в жінок переважно зрілого віку.

Макроскопічно виділяють два типи:

— солітарну гломусангіому;

— множинну дисеміновану (родинну гломусангіому).

Частіше зустрічається у вигляді поодинокого вузла діаметром 0.3-0.8 см, м'якої консистенції, сірувато-рожевого кольору. Улюблена локалізація в кистях і стопах, здебільшого на пальцях в області нігтевого ложа. В клініці відрізняється різкою болючістю завдяки великій кількості нервових закінчень.

Мікроскопічно складається зі щілиноподібних судин синусоїдного типу, які вистелені ендотелієм і оточені муфтами з епітеліоїдних клітин і нагадують гломусні клітини.

Гемангіоперицитома — пухлина судинного походження, в якій поряд з формуванням судин відбувається проліферація периваскулярних клітин (перицитів Циммермана). У 1936 році Маргрет Мюррей (учениця Стаута) в культурі тканин довела, що периваскулярні клітини гемангіоперицитоми ідентичні за структурою перицитам Циммермана. Вперше пухлина описана Стаутом і Мюрреєм в 1942 році. В англомовній літературі ця пухлина отримала найменування гемангіоперицитоми Стаута.

Зустрічається в будь-якому віці, часто у дітей. Як правило, має доброякісний перебіг. Може рецидивувати через декілька років. При певній локалізації, наприклад, в заочеревинній області, на верхніх кінцівках, голові і шиї, незалежно від зрілості клітин, які складають пухлину, може давати метастази. Тому Стаут та інші автори пропонують розглядати ці варіанти гемангіоперицитом як «потенційно злоякісні пухлини».

Лімфангіома — пухлина з лімфатичних судин. Частіше зустрічається у дітей як вада розвитку. Локалізується здебільшого в ділян­ці шиї, у слизовій оболонці порожнини рота, заочеревинному просторі, брижі. Частіше зустрічається кістозний і кавернозний варіанти структури пухлини. Мікроскопічна будова аналогічна будові гемангіом.

Гемангіоендотеліома — багатьма аторами розглядається як найзлоякісніша пухлина.

Частіше зустрічається у віці 30-50 років, але може зустрічатися нерідко в дитячому віці. Локалізується найчастіше у шкірі, м'яких тканинах кінцівок, тулуба, голови, рідше — у внутрішніх органах.

Макроскопічно являє собою вузол до 10 см в діаметрі, часточкової будови, місцями з інфільтративним ростом. Вузли м'які, соковиті, рожевого або червоного кольору з осередками некрозу.

Мікроскопічно пухлина побудована з атипових, безладно анастомозуючих судин, вистелених декількома шарами атипових ендотеліальних клітин. Виражений клітинний поліморфізм, гіперхромія ядер.

Метастазує гемангіоендотеліома широко, здебільшого гематогенним шляхом в легені, кістки, печінку. Можуть спостерігатися метастази в регіонарні лімфатичні вузли.

Лімфангіоендотеліома — аналогічна за структурою гемангіоендотеліомі. Часто виникає на тлі хронічного лімфостазу.

Пухлини синовіальної тканини

Синовіоми зустрічаються частіше у віці 30-40 років, переважно в чоловіків.

Макроскопічно має вигляд щільного вузла розмірами 5 см і більше, однорідного на розрізі, біло-рожевого кольору. Локалізується на кінцівках в ділянці суглобів (ділянка коліна, передпліччя, пальців кистей і стіп).

Мікроскопічно пухлина поліморфна, в ній зустрічаються щілини і кісти різних розмірів, вистелені овальними, кубічними, призматичними клітинами, які нагадують клітини залозистого епітелію. Крім того, є клітини веретеноподібної форми, які утворюють строму пухлини. Вони також поліморфні. Зустрічаються поодинокі гігантські багатоядерні клітини.

Оскільки морфологічні і біологічні риси синовіом часто не співпадають, і морфологічно зріла пухлина може виявитися злоякісною, то сьогодні більшість авторів вважають, що всі синовіоми слід розглядати як злоякісні, незалежно від ступеня зрілості.

Пухлини мезотеліальної тканини

Мезотеліома — зріла доброякісна пухлина, зустрічається відносно рідко. За гістологічною картиною вона має будову фіброми, багатої на клітинні елементи, тому її називають фіброзною мезотеліомою.

Макроскопічно являє собою чітко відокремлений вузол, який поволі росте, найчастіше у вісцеральній плеврі, щільний, шаруватий на розрізі.

Злоякісна мезотеліома це рідкісне новоутворення розвивається з мезотеліальних клітин, головним чином у плеврі, але також може спостерігатися в очеревині і перикарді. Майже всі хворі на злоякісну мезотеліому мають в анамнезі роботу з азбестом.

Макроскопічно пухлина має форму щіль­ного інфільтрату, товщиною 2-3 см і більше, на серозних оболонках. В перикарді і сальнику може мати вигляд нечітко відокремлених вузлів з ворсинчастою поверхнею.

Мікроскопічно пухлина нагадує аденокарциному або гемангіоендотеліому. Частіше зустрічається епітеліоїдна мезотеліома тубулярної або сосочкової будови.

Гістологічна верифікація як зрілої, так і незрілої мезотеліоми дуже важка. Точний діагноз можна поставити за допомогою імуногістохімічного типування з використанням моноклональних антитіл, а також методу культури тканин.

Пухлини периферійних нервів

Невринома (шваннома, неврилемома) — зріла, доброякісна пухлина, пов'язана зі шваннівською оболонкою нервів. Локалізується у м'яких тканинах за ходом нервових стовбурів, черепних (частіше слухового) нервів, рідше у внутрішніх органах.

Макроскопічно являє собою вузол 2-3 см (але інколи може досягати 20 см) в діаметрі, м'яко-еластичний, рожево-білого кольору, однорідний.

Мікроскопічно пухлина представлена пучками клітин з овальними або витягненими ядрами. Клітинно-волокнисті пучки схильні формувати ритмічні структури у вигляді палісадних структур, які утворені паралельними рядами правильно орієнтованих клітин, розташованих у вигляді частоколу, між якими знаходиться безклітинна гомогенна зона. Такі структури отримали назву тілець Верокая.

Нейрофіброма — зріла доброякісна пухлина з елементів ендопериневрію. Локалізація, макроскопічна картина ідентична невриномі. Мікроскопічно відрізняється меншою кількістю клітин, які мають більш витягнену і покручену форму ядер, і більшим вмістом сполучнотканинних волокон.

Злоякісна невринома — незріла, злоякісна пухлина. Частіше зустрічається у чоловіків молодого віку, однак, злоякісні невриноми грудної порожнини зустрічаються частіше у жінок і перебігають більш агресивно.

Макроскопічно пухлина має вигляд одного або декількох вузлів (характерний мультицентричний ріст) м'яко-еластичної консис­тенції, жовтувато-рожево-білого кольору з ділянками крововиливів, ослизнення, некрозу, наявністю кістозних порожнин.

Мікроскопічно характеризується різко вираженим поліморфізмом. Характерні клітини з овальними і витягненими ядрами, які безладно розташовуються або утворюють пучки у вигляді палісадів і завихрень. Зустрічаються багатоядерні симпласти, окремі ксантомні клітини.

Спочатку поширення пухлини йде по периневральним і периваскулярним просторам. Метастазує здебільшого гематогенно в легені і печінку.

Пухлини симпатичних гангліїв

Гангліоневрома зріла, доброякісна, дизонтогенетична пухлина. Локалізується в задньому середостінні, в ретроперитонеальному просторі, на шиї, в клітковині тазу, в наднирниках.

Макроскопічно являє собою часточковий, щільний вузол, чітко відокремлений від оточуючих тканин.

Мікроскопічно характерні клітини типу гангліозних, які розташовуються серед пучків пухкої волокнистої сполучної тканини і нервових волокон.

Нейробластома (симпатобластома, симпатогоніома) — незріла, злоякісна пухлина, складається з клітин, які нагадують симпатогонії. Зустрічається, головним чином, у дітей раннього віку, рідко — у дорослих. Локалізація найчастіше в наднирниках, в задньому середостінні.

Макроскопічно має вигляд вузла, місцями з дифузним ростом, м'якої консистенції, жовтуватого кольору, з поширеними ділянками некрозу і крововиливів.

Мікроскопічно складається з двох типів клітин. Одні дрібні, типу симпатогоній, круглі, з вузьким обідком цитоплазми і невеликим овальним ядром ("голі ядра”), в якому хроматин розташовується у вигляді зерен. Інші, типу симпатобластів, більші, зі світлим ядром і щедрою цитоплазмою. За домінуванням клітин розрізняють симпатобластоми і симпатогоніоми. Клітини пухлини схильні до формування істинних і несправжніх розеток у вигляді вінчика з клітин, в центрі яких виявляється ніжнофібрилярна субстанція.

Клінічно росте швидко, рано метастазує в лімфатичні вузли, печінку, кістки. Виділяють два типи метастазів — здебільшого в печінку (метастази Пеппера) і здебільшого в орбіту очей (метастази Гетчінсона).

Гангліонейробластома — злоякісний аналог гангліоневроми. Зустрічається здебільшого у дітей віком від 4 до 10 років.

Макроскопічно відрізняється від гангліоневроми наявністю виражених вторинних змін у вигляді ослизнення, крововиливів і некрозу. В тканині пухлини зустрічаються дрібні кісти.

Мікроскопічна картина поліморфна. Пухлина складається з незрілих нейроцитів різного ступеня диференціювання, починаючи від симпатогоній і симпатобластів і закінчуючи високодиференційованими гангліозними клітинами. Багато атипових мітозів.

Метастазує в регіонарні лімфатичні вузли. Може давати гематогенні метастази в легені, печінку, кістки.

Пухлини меланінутворюючої тканини

Меланоцити, або меланінутворюючі клітини нейрогенного походження, можуть бути джерелом пухлиноподібних утворень, які називаються невусами, та істинних пухлин— меланом.

Меланома (меланобластома, злоякісна меланома) — незріла пухлина меланінутворюючої тканини. Це одна з найбільш злоякісних пухлин людини. Жінки частіше хворіють, але прогноз захворювання у них кращий, особливо у тих, які багато разів народжували і в преклімактеричному періоді. Особи зі світлою шкірою і блакитними очима мають вищий ризик захворіти на меланому. У чорношкірих рідко виникає меланома.

Локалізація: шкіра, пігментна оболонка ока, мозковий шар наднирників, мозкові оболонки. Найчастіше меланоми локалізуються у шкірі обличчя, кінцівок і тулуба.

За макроскопічною картиною виділяють дві форми — вузлову меланому і поверхнево поширену меланому. Пухлина може мати вигляд коричнювато-чорної плями або синьо-чорного м'якого вузла.

Мікроскопічно різко виражений поліморфізм, пухлина складається з веретеноподібних або поліморфних, потворних клітин. У цитоплазмі більшості клітин виявляється меланін жовтувато-бурого кольору. Інколи зустрічаються безпігментні меланоми, які відрізняються найбільшою агресивністю. Дуже багато мітозів.

Меланома рано дає гематогенні та лімфогенні метастази практично в усі органи.

Меланома відноситься до пухлин з так званою відстроченою метастатичною хворобою (окультні метастази). У хворих, які лікувалися з приводу меланоми і раку молочної залози, інколи розвиваються метастази через 15-20 років. Припускається, що окультні злоякісні пухлини, тобто які клінічно тривало не виявляються, та їх метастази не мають проявів в результаті їх часткового пригнічення імунною системою.

Кісткоутворюючі та хрящоутворюючі пухлини

Хондрома — зріла доброякісна пухлина, яка копіює за морфологією зрілий гіаліновий хрящ. Частіше локалізується у фалангах пальців кисті, кістках зап'ястка, але може зустрічатися також у великих трубчастих кістках (стегно, плече, великогомілкова кістка) і в легенях. Зустрічається у всіх вікових групах, але частіше у дітей. Клінічно росте поволі, роками.

Макроскопічно хондрома являє собою вузол часточкової будови, щільний, голубого і білого кольору, нагадує хрящ.

Мікроскопічно пухлина має будову зрілого гіалінового хрящу. Клітинний атипізм виражений слабко. Хрящові клітини нерізко відрізняються за величиною, з одним, інколи — двома, дрібними ядрами, розташовуються безладно в типових лакунах, відділених одна від одної більшою або меншою кількістю основної речовини гіалінового типу.

Значення пухлини визначається її локалізацією. Наприклад, при розташуванні в бронху вона може вести до ателектазу легені.

Остеома — зріла доброякісна кісткова пухлина. Переважна локалізація остеом — кістки черепа, особливо придаткові пазухи. Рідко зустрічається остеома в трубчастих кістках. Частіше вона виявляється в дитячому віці.

Макроскопічно має вигляд вузла, за консистенцією більш щільного, ніж нормальна тканина. В придаткових пазухах черепа вони інколи бувають множинними, ростуть у вигляді поліпа на ніжці. За відношенням до кістки остеома може бути периостальною, кортикальною або ендостальною. В більшості випадків остеоми діагностуються випадково при рентгенологічному дослідженні.

Мікроскопічно остеоми ділять на компактні і губчасті. Компактна остеома складається майже повністю з кісткової маси тонковолокнистої або пластинчастої будови з дуже вузькими судинними каналами. Губчаста остеома представлена чіткою сіткою кісткових балок, але розташованих безладно. Міжбалкові простори заповнені клітинно-волокнистою тканиною. Вона не має чітких меж з навколишньою кістковою тканиною.

Поєднання множинних остеом, які локалізуються в нижній щелепі, склепінні черепа і довгих кістках, з поліпозом кишки і пухлинами м'яких тканин отримало назву синдрому Гарднера.

Остеосаркома — це збірне поняття, яке включає незрілі злоякісні пухлини кістко - і хрящоутворюючої тканини, такі як периостальна хондросаркома, пери - та інтракортикальна остеогенна саркома, злоякісна остеобластома. Необхідно знати, що для верифікації остеогенних пухлин обов'язкове рентгенологічне дослідження. Таким чином, діагноз є рентгено-морфологічним. Вік хворих коливається від 6 до 60 років, 50% складають пацієнти, молодші 30 років. Рентгенологічно відзначається стоншення і руйнування кортикального шару кістки.

Макроскопічно пухлина строкатого вигляду — від біло-сірого до коричнево-червоного забарвлення, пухкої консистенції, незважаючи на наявність осередкового звапніння.

Мікроскопічно основний тканинний компонент пухлини представлений кістковими та остеоїдними структурами, вистеленими атиповими остеобластами, з наявністю безлічі тонкостінних судин, зустрічається безліч атипових фігур мітозу. Метастазування здійс­нюється здебільшого гематогенним шляхом, головним чином — в легені.

Пухлини центральної нервової системи та оболонок мозку поділяються на нейроектодермальні і менінгосудинні.

1. Нейроектодермальні:

А. Астроцитарні:

— астробластома;

— астроцитома.

Б. Олігодендрогліальні:

— олігодендрогліома.

В. Низькодиференційовані та ембріональні пухлини:

— медулобластома;

— гліобластома.

Г. Пухлини епендими і хоріоїдного сплетення:

— епендимома;

— епендимобластома;

— хоріоїдпапілома;

— хоріоїдкарцинома.

2. Пухлини мозкових оболонок:

— менінгіома;

— менінгеальна саркома.

Необхідно відзначити, що за клінічним перебігом всі пухлини центральної нервової системи завжди є злоякісними, тому що навіть при повільному ростові завжди тиснуть на життєво важливі центри, викликаючи порушення їхньої функції.

Астроцитома — найчастіша зріла нейроектодермальна пухлина. Спостерігається в молодому віці, інколи у дітей. Локалізується у всіх відділах мозку.

Макроскопічно являє собою вузол діаметром 5-10 см, на окремих ділянках без чітких меж. Тканина новоутворення однорідного виду, інколи з наявністю кіст. Бідна на судини, росте поволі.

Мікроскопічно представлена клітинами типу астроцитів і гліальними волокнами в різному співвідношенні.

Астробластома відрізняється клітинним поліморфізмом, швидким ростом, некрозами, може давати внутрішньомозкові метастази по лікворних шляхах.

Олігодендрогліома — зріла пухлина, частіше зустрічається в жінок у віці 30-40 років, локалізується здебільшого в лобовій і скроневій областях і підкоркових вузлах.

Макроскопічно має вигляд осередку, який являє собою сірувато-білувату тканину з безліччю дрібних кіст, що містять слизові маси.

Мікроскопічно складається з невеликих, рівномірно розташованих клітин з дрібними гіперхромними круглими ядрами, які немов би «висять» у світлій цитоплазмі. Пухлина багато васкуляризована судинами капілярного типу.

Медулобластома — пухлина побудована з незрілих клітин — медулобластів, тому відрізняється особливо вираженою незрілістю і злоякісністю. Зустрічається здебільшого у дітей, частіше у хлопчиків 2-7 років, найчастіша локалізація — черв'як мозочка.

Макроскопічно — сірувато-рожева, дуже м'яка, інколи являє собою напіврідку, напівпрозору масу. Нерідко проростає м'які мозкові оболонки, метастазує по субарахноїдальному простору.

Мікроскопічно складається з низькодиференційованих дрібних клітин з незначною цитоплазмою і овальними гіперхромними ядрами. Мітози численні. Характерними є псевдорозетки, в яких пухлинні клітини розташовуються навколо безсудинного еозинофільного центру.

Гліобластома — незріла злоякісна пухлина, друга за частотою після астроцитом пухлина головного мозку. Зустрічається частіше у віці 40-60 років. Локалізується у білій речовині будь-яких відділів головного мозку.

Макроскопічно, як і медулобластома, росте дифузно, м'якої консистенції, строката — з наявністю осередків некрозу і крововиливів.

Мікроскопічно виражений поліморфізм пухлинних клітин, ядра яких варіюють за величиною і вмістом хроматину. Відзначається безліч мітозів.

Клінічно пухлина росте швидко і може призвести до смерті хворого протягом декількох місяців. Метастази розвиваються тільки в межах головного мозку.

Епендимома — зріла пухлина. Спостерігається здебільшого в дитячому і молодому віці.

Макроскопічно має вигляд вузла сірого кольору, локалізується найчастіше в порожнині шлуночків, рідше поширюється екстравентрикулярно.

Мікроскопічно складається з круглих та овальних епендимальних клітин, які формують периваскулярні псевдорозетки і містять хроматин у вигляді дрібних зерен.

Епендимобластома — незрілий аналог епендимоми, відрізняється вираженим клітинним поліморфізмом, безліччю мітозів і реакцією судин, росте інфільтративно. Метастазує по субарахноїдальному простору. Це найчастіша пухлина півкуль мозку у дітей.

Хоріоїдпапілома — зріла пухлина, яка розвивається з епітелію судинних сплетень шлуночків мозку.

Макроскопічно — це ворсинчастий вузол, який лежить в порожнині шлуночка.

Мікроскопічно — складається з численних ворсиноподібних структур, покритих шаром епітеліальних клітин, подібних до епітелію нормального судинного сплетення.

Хоріоїдкарцинома зустрічається винятково рідко, мікроскопічно має будову папілярного раку.

Менінгіома (арахноїдендотеліома) — зріла пухлина, яка виникає з клітинних елементів оболонок мозку.

Макроскопічно росте у вигляді вузла, покритого тонкою капсулою, зв'язаного з твердою мозковою оболонкою, втискається в мозок. Рідко зустрічаються менінгіоми м'якої оболонки, які розташовуються в Сільвієвій борозні. Тканина пухлини на розрізі волокниста, щільна, білого кольору. Ці пухлини можуть призводити до атрофії від тиску кісткової тканини, виходити за межі черепа, проростати м'язову тканину і формувати екстракраніальні вузли.

Мікроскопічно існує багато варіантів залежно від клітинного складу. Найхарактернішими є полігональні світлі клітини з кругло-овальними ядрами, з ніжним малюнком хроматину. Нерідко пухлина має альвеолярний вигляд. Інколи зустрічається велика кількість псамозних тілець.

Менінгеальна саркома — злоякісний аналог менінгіоми. Спостерігається рідко, як правило, у дітей і в юнацькому віці.

Макроскопічно росте інфільтративно, бляшкоподібної форми, сіро-рожевого кольору.

Мікроскопічно має будову гемангіоендотеліосаркоми.

Тератоми

Тератоми (від грец. teratos — потворність, виродливість) можуть містити елементи, які утворюються з усіх трьох гермінативних шарів: ендодерми, ектодерми і мезодерми і мають ознаки диференціювання в різні струк­тури організму. Таким чином, в тератомах можна знайти нервову тканину, слизову оболонку дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту, хрящ, кістки, шкіру, зуби, волосся. Тканина пухлини не відокремлена від нормальних тканин в ділянці походження. Згідно однієї з теорій, тератоми являють собою недорозвинені тканини близнюка (близнюк всередині близнюка), але тератоми відрізняються від плоду тим, що різні тканини значною мірою дезорганізовані. Тератоми класифікуються на зрілі (високодиференційовані, утворені з тканин дорослого типу) і незрілі (утворені з тканин ембріонального типу). Незрілі тератоми завжди злоякісні, в той час як зрілі тератоми можуть бути і доброякісними, і злоякісними. Більшість зрілих тератом доброякісні, наприклад, зріла тератома яєчника (дермоїдна кіста). Зрілі тестикулярні тератоми доброякісні, якщо вони виникають у дитячому віці, і в основному злоякісні в дорослих. Для визначення доброякісності і злоякісності тератом використовуються незвичайні критерії, наприклад, ступінь зрілості тканин, які її складають, місце місцезнаходження і вік пацієнта.





Реферат на тему: Неепітеліальні пухлини (лекція)


Схожі реферати



5ka.at.ua © 2010 - 2016. Всі права застережені. При використанні матеріалів активне посилання на сайт обов'язкове.    
.