Архів якісних рефератів

Знайти реферат за назвою:         Розширений пошук

Меню сайту

Головна сторінка » Медицина та здоров'я

Хвороби нирок: судинні пошкодження нирок, тубулопатії, гнійний інтерстиційний нефрит, хронічна ниркова недостатність та ін. (лекція)

СУДИННІ ПОШКОДЖЕННЯ НИРОК

Пошкодження клубочків нирок спостерігається при таких судинних захворюваннях:

— вузликовому периартеріїті;

— гранульоматозі Вегенера;

— гемолітико-уремічному синдромі;

— ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі;

— синдромі дисемінованого внутрішньосудинного зсідання (ДВЗ-синдромі).

Характер ураження при системних васкулітах - сегментарний некроз, іноді з формуванням "півмісяця”. У таких хворих часто виявляються аутоантитіла проти цитоплазматичних антигенів нейтрофілів (ANCA), які можуть бути двох класів: цитоплазматичні (С—) ANCA, які реагують з протеїназою 3, і перинуклеарні (Р—) ANCA, які реагують із мієлопероксидазою. У більшості хворих на гранульоматоз Вегенера виявляються С-ANCA, а у хворих на вузликовий периартеріїт - Р-ANCA, проте в останньому випадку вони є менше специфічними. При тромботичних мікроангіопатіях в капілярах клубочків виявляється фібрин або/і тромбоцити.

Вузликовий периартеріїт. Ураження нирок зустрічається у 80% хворих на вузликовий периартеріїт. 30% хворих помирають у результаті ХНН.

Макроскопічно нирки зменшені в обсязі, на їх поверхні є ознаки інфарктів і багатьох крововиливів. При світловій мікроскопії в стінках сегментарних і дугоподібних артерій нирок визначаються фібриноїдний некроз, запалення, тромбоз, утворення аневризм і їх розриви. При хронічному перебігові в судинах спостерігається фіброз, який є неспецифічним для захворювання.

Мікроскопічно в клубочках виявляються ділянки фібриноїдного некрозу та утворення епітеліальних "півмісяців”. У зонах фібриноїдного некрозу при імунофлуоресценції знаходять фібрин та імуноглобуліни (в основному IgG). Так як у багатьох хворих на вузликовий периартеріїт виявляється в сироватці поверхневий антиген вірусу гепатиту В, то передбачається, що в розвитку ураження нирок у деяких хворих беруть участь імунні комплекси, які утворюються при взаємодії антитіл з даним антигеном.

Клінічно ураження нирок проявляється гематурією, протеїнурією і гіпертензією. При відсутності лікування хворі помирають через декілька місяців або років, а при проведенні імуносупресивної терапії прогноз значно покращується. Ниркова недостатність розвивається в основному досить швидко.

Гранульоматоз Вегенера може зустрічатися в будь-якому віці, проте найчастіше - у 40-60 років, при цьому частіше у чоловіків. Ураження нирок є однією з частин класичної тріади ознак гранульоматозу Вегенера - двома іншими є ураження верхніх дихальних шляхів і легень. Клінічні прояви варіюють від мікроскопічної гематурії до швидко прогресуючої ниркової недостатності. Антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла виявляються у 95% хворих. Ураження нирок розвивається у 90% недужих і проявляється протеїнурією і гематурією, при цьому спостерігається досить швидке прогресування в ниркову недостатність.

При світловій мікроскопії визначається некротизуючий гранульоматозний артеріїт, який уражає артерії малого і середнього калібру. В клубочках виявляється фокальний сегментарний проліферативний гломерулонефрит. Часто також виявляється фібриноїдний некроз, тромбоз капілярів та утворення епітеліальних «півмісяців». При імунофлу­оресценції визначається накопичення IgА, С3 і фібриногену в стінці капілярів клубочка.

При лікуванні циклофосфамідом вдається викликати ремісію в більшості хворих, при ранньому лікуванні можливе повне відновлення функції нирок.

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) - це складний стан, який характеризується:

— гострою нефропатією;

— гемолізом;

— тромбоцитопенією.

Волокна фібрину накопичуються у дріб­них судинах, в тому числі і капілярах клубочків. В утвореній сітці, через яку продовжує текти кров, деформуються еритроцити і тромбоцити, що призводить до їхньої деструкції. Цей процес називається мікроангіопатичним гемолізом. Виділяють три типи ГУС: дитячий, дорослий і вторинний.

Дитячий тип ГУС. При дитячому типі ГУС прогноз набагато кращий, ніж у дорослих. Часто передує продромальний період, який характеризується діареєю або ГРВІ протягом 5-15 днів. Потім раптово розвивається олігурія, гематурія, іноді - мелена. У крові визначається анемія. Приблизно в половини хворих розвивається гіпертензія. Патогенез точно не вияснений, але географічна локалізація захворювання говорить про наявність специфічного інфекційного агента; у деяких випадках доведена роль Escherichia coli, яка продукує веротоксин.

Дорослий тип ГУС. У дорослих ГУС в основному є летальним і може розвинутися при таких ситуаціях:

— вагітності — іноді розвивається в післяпологовому періоді, навіть через кілька місяців після пологів;

— терапії естрогенами - спостерігається у жінок, які використовують оральні контрацептиви і, рідше, у чоловіків, які приймають естрогени при лікуванні раку передміхурової залози;

— інфекціях, таких як тиф, деяких вірусних інфекціях і шигельозах.

Вторинний ГУС спостерігається як ускладнення:

— злоякісної гіпертензії;

— прогресуючого системного склерозу;

— системного червоного вівчака;

— відторгнення трансплантата.

Клінічно і морфологічно вторинний ГУС ідентичний іншим типам.

Гістологічні характеристики ГУС. У капілярах клубочків виявляються тромби, відзначається сегментарне набрякання ендотеліальних і мезангіальних клітин. Стінка капілярів потовщена. В артеріолах і дрібних артеріях виявляється фібрин і еритроцити, часто вони тромбуються. При значному тромбозі судин розвиваються інфаркти кори нирок.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) розвивається частіше у жінок, в основному після 40 років. Проявляється неврологічними симптомами, які поєднуються з гемолітичною анемією і тромбоцитопенією. Ураження нирок розвивається у половини хворих і проявляється протеїнурією, мікрогематурією і порушенням функції нирок.

Мікроскопічно в капілярах клубочків, аферентних артеріолах і міжчасточкових артеріях визначаються еозинофільні гранулярні білі тромби.

Синдром дисемінованого внутрішньосуднного зсідання (ДВЗ-синдром) характеризується генералізованим пошкодженням ендотелію судин. Найчастішою причиною є грам-негативна септицемія. Фібринові тромби заповнюють просвіт капілярів клубочків, аферентних артеріол і дрібних артерій, що є причиною важкого ниркового ураження.

ТУБУЛОПАТІЇ

Тубулопатії являють собою захворювання нирок з первинним основним ураженням канальців, що супроводжується порушенням їх концентраційної, реабсорбційної і секреторної функції. Розрізняють набуті і спадкові тубулопатії (зумовлені різноманітними формами ферментопатій). До набутих тубулопатій відносять: гостру ниркову недостатність (ГНН) і хронічні тубулопатії (мієломна і подагрична нирка).

Морфологічним субстратом ГНН є гострий некротичний нефроз (ГНН); у хворих при цьому розвивається різка олігурія (менше 100 мл сечі в добу). Основними причинами ГНН є ішемія і токсичне ураження.

Ішемічний ГНН може розвинутися при різних станах, наприклад, травмах, опіках, інфекціях, при яких розвивається шоковий стан і колапс. Виражена гіпотензія є причиною критичного зниження кровотоку в нирках, особливо в кортикальних клубочках у зв'язку з їх особливостями кровопостачання. Нирки виглядають блідими і набряклими. При гістологічному дослідженні визначається пошкодження епітеліальних клітин канальців практично по всій довжині, часто розвивається вакуольна дистрофія, розриви канальцевої базальної мембрани (тубулорексис). Інтерстиціум стає набряклим. Часто утворюються циліндри в дистальних канальцях і збірних трубочках; циліндри складаються з клітинного детриту і білка. При краш-синдромі в циліндрах виявляється міоглобін, а при порушенні правил переливання крові - гемоглобін.

Токсичний ГНН може розвинутися при дії таких речовин:

— важких металів (свинцю, ртуті, миш'яку, золота, хрому, вісмуту та урану);

— органічних розчинників (чотирьоххлористого вуглецю, хлороформу);

— гліколів (етиленгліколю, пропиленгліколю);

— лікарських речовин (антибіотиків - метацикліну, сульфаніламідів, поліміксину, цефалоспоринів; нестероїдних протизапальних препаратів; ртутних діуретиків);

— рентгенконтрастних речовин, які містять йод;

— фенолу;

— пестицидів;

— бактеріальних токсинів.

Нирки виглядають набряклими і червоними. Гістологічно в епітеліальних клітинах канальців верифікується вакуольна дистрофія і некроз, які найбільше виражені в проксимальних канальцях, дистальні канальці уражаються в меншому ступені. Цим відрізняється пошкодження при токсичному ГНН від ішемічного ГНН, при якому уражаються канальці по всій довжині.

Розрізняють дві стадії розвитку захворювання. Після стадії анурії, яка розвивається внаслідок перекриття просвіту канальців набряклими і некротизованими клітинами, наступає поліурична стадія, пов'язана з порушенням концентраційної спроможності нирок. В олігуричній стадії великий ризик для життя хворого має гіперкаліємія, яка розвивається і може призвести до аритмії серця. Проте на початку поліуричної стадії може розвинутися, навпаки, гіпокаліємія.

Вихід. Якщо стан буде вчасно діагностовано і буде проведена адекватна інфузійна терапія або гемодіаліз, хворий може цілком виздоровіти. Епітелій канальців регенерує, якщо збережена базальна мембрана. При несприятливому розвиткові процесу хворі помирають від гострої ниркової недостатності.

ТУБУЛО-ІНТЕРСТИЦІАЛЬНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК

Тубуло-інтерстиціальні захворювання - це захворювання нирок, які характеризуються первинним ураженням інтерстиціуму і ниркових канальців.

Термін "інтерстиціальний нефрит” використовується для позначення групи станів, які мають подібні клінічні і морфологічні характеристики, але різні причини. Морфологічні прояви характеризуються запальною реакцією, при якій в інтерстиціальній тканині переважають Т-клітини. Патогенез у багатьох випадках не вияснений. Тому класифікація заснована на етіологічних чинниках:

— токсичний - у результаті дії солей важких металів (свинцю, ртуті, золота) і деяких ліків (гентаміцину, цефалоридину, циклоспорину А);

— інфекційний (віруси, бактерії);

— імунний;

— метаболічний - урати;

— механічний - обструкція;

— неопластичний - мієлома.

Проявом гострого інтерстиціального нефриту є гостра ниркова недостатність; для визначення причини необхідно старанно зібрати анамнез про приймання різних речовин, які можуть призвести до ураження нирок. Деякі речовини можуть бути причиною як гострого некрозу канальців, так і гострого інтерстиціального нефриту.

Гістологічно визначається набряклість інтерстиціальної тканини, інфільтрація мононуклеарами (лімфоцитами, макрофагами, плазматичними клітинами) і дистрофія канальців різного ступеня вираженості.

Хворі на хронічний інтерстиціальний нефрит в основному звертаються до лікаря вже з розвиненою хронічною нирковою недостатністю. Гістологічно визначається виражений інтерстиціальний фіброз, атрофія канальців і лімфогістіоцитарна інфільтрація.

Анальгетична нефропатія є добре вивченою несприятливою реакцією на анальгетики. Вперше великий спалах захворювання був описаний у 1953 році у Швейцарії. При епідеміологічних і експериментальних дослідженнях було встановлено, що вживання у великих дозах аспірину у сполученні з фенацетином є потенційно небезпечним. З фенацетину утворюються метаболіти, які спроможні зв'язуватися з клітинними білками, що призводить до виснаження запасів глютатіону в клітинах. Аспірин викликає ішемію сосочків нирок, тому що він інгібує синтез простагландинів, які володіють вазодилатаційним ефектом. Токсичний та ішемічний ефект, таким чином, сумується, що призводить до селективного пошкодження аж до некрозу сосочків нирок.

Також установлено, що в пацієнтів з анальгетичною нефропатією частіше розвивається перехідноклітинний рак ниркової лоханки та сечоводів.

При різних метаболічних розладах може спостерігатися ураження канальців та інтерстиціуму. Найчастіше зустрічаються:

— гіпокаліємічна нефропатія;

— уратна нефропатія;

— гіперкальціємічна нефропатія;

— оксалатна нефропатія.

Гіпокаліємічна нефропатія. Виражена гіпокаліємія може розвинутися при:

— хронічній діареї;

— гіперальдостеронизмі — як первинному, так і вторинному;

— тривалому застосуванні проносних та діуретиків.

Гіпокаліємія призводить до важкої гідропічної дистрофії клітин проксимальних канальців, прямі канальці і збірні трубочки не пошкоджуються.

Уратна (подагрична) нефропатія. Ураження нирок при подагрі відбувається внаслідок високого вмісту сечової кислоти в крові. Крім того, у хворих з хронічною нирковою недостатністю в результаті пієлонефриту або гломерулонефриту порушуються фільтрація і канальцева секреція сечової кислоти. Це призводить до накопичення сечової кислоти у крові і відкладення її в нирках. Сечова кислота кристалізується в кислому середовищі, яке спостерігається в дистальних канальцях, збірних трубочках та інтерстиціумі сосочків.

Гостра уратна нефропатія проявляється у вигляді гострої ниркової недостатності в основному у хворих на мієлопроліферативні захворювання. Вона часто провокується хіміотерапією, після проведення якої відбувається загибель значної кількості клітин, при цьому у кров визволяється величезна кількість нуклеїнових кислот. На поверхні зрізу уражених нирок виявляються жовті смуги в мозковій речовині нирок в результаті відкладення кристалів уратів, які заповнюють просвіт канальців, внаслідок чого відбувається обструкція і дилатація вищележачих канальців.

Хронічна уратна нефропатія зустрічається набагато частіше і спостерігається у хворих з підвищеним вмістом сечової кислоти в крові, наприклад при подагрі. Кристали у просвіті канальців є причиною хронічної обструкції і тубуло-інтерстиціального нефриту в корі, яка стає атрофічною і тонкою.

Уратні камені можуть утворюватися і при гострій, і при хронічній уратній нефропатії, що призводить до збільшення захворюваності на пієлонефрит.

Гіперкальціємічна нефропатія (нефрокальциноз). При підвищенні рівня кальцію в плазмі спостерігається відкладення кальцію в нирках - метастатична кальцифікація. Прояви є незвичайними; порушення функції канальців призводить до порушення концентрації сечі, що проявляється поліурією, яка часто поєднується з ніктурією. На поверхні зрізу визначаються камені в лоханковій системі і лінійні білі смуги та плями. При мікро­скопії визначається інтерстиціальний фіброз, неспецифічна запальна інфільтрація та атрофія канальців у поєднанні з кальцифікацією.

Оксалатна нефропатія. При підвищенні вмісту в крові оксалату кальцію відбувається відкладення його в тканинах. У нирках спостерігається посилення екскреції оксалатів, що призводить до пошкодження нирок. Гіпероксалатемія і, відповідно, гіпероксалатурія можуть бути первинними і вторинними. Первинні форми зустрічаються при дефіциті ферментів печінки, які беруть участь у декарбоксилуванні гліоксалату, який накопичується і окислюється з утворенням оксалатів. Вторинна гіпероксалатурія розвивається при отруєнні етиленгліколем (антифризом) або деякими анестетиками (метоксифлюраном) і дефіциті пірідоксину (вітаміну В6). Відкладення оксалатів у нирках спостерігається також при деяких хронічних захворюваннях нирок.

При важких випадках нирки зменшені в розмірі, мають горбисту поверхню і зморщені, кора тонка в результаті фіброзу і руйнування канальців, які розвиваються в результаті відкладення оксалатів. У чашечках і лоханках часто виявляються камені.

Ураження, пов'язані з дією фізичних агентів

Радіаційний нефрит. Клітини ниркових канальців мають високу чутливість до іонізуючого випромінювання, тому необхідно бути обережними при терапевтичному опроміненні верхніх відділів живота. В таких хворих розвивається гіпертензія і ниркова недостатність.

Гістологічно визначається гломерулосклероз, виражене пошкодження судин та інтерстиціальний фіброз. Канальці вистелені атиповими клітинами, і виявляється характерна для даного стану багатошарова базальна мембрана.

Обструктивна уропатія (гідронефроз) є частою причиною інтерстиціального нефриту. Причинами обструкції сечовивідних шляхів можуть бути:

— природжені аномалії (сечовідно-лоханковий стеноз, міхурово-сечовідний рефлюкс);

— пухлини (рак сечового міхура і передміхурової залози);

— гіперпластичні стани (доброякісна гіперплазія передміхурової залози);

— камені.

Клінічні симптоми і прогноз залежать від рівня обструкції. Так, наприклад, камінь або фрагмент відірваного сосочка може стати причиною ниркової кольки, а рак сечового міхура або доброякісна гіперплазія передміхурової залози - проявитися міхурними симптомами. Гостра обструкція нижніх відді­лів сечового тракту призведуть до анурії і болів.

Часткова або одностороння обструкція може перебігати скрито, іноді безсимптомно протягом декількох років. Проявляється вона поліурією і ніктурією. На ранніх стадіях визначається зниження концентраційної функції нирок, канальцевий ацидоз і відкладення великої кількості солей. Часто розвивається гіпертензія.

Патогенез. Лоханки і чашечки стають розширеними в результаті підвищення тиску; при гострій обструкції розширення не значно виражене. Перистальтична активність сечоводів підвищується, що призводить до підвищення внутрішньолоханкового тиску, який передається на паренхіму. Першочергово утворений ультрафільтрат реадсорбується через лімфатичні і кровоносні судини. При швидкому підвищенні тиску відбувається зниження кровотоку в клубочках і мозковій речовині, що призводить до порушення фільтрації. У результаті тривалої обструкції розвивається сильне розширення лоханок зі стоншенням паренхіми (гідронефроз).

ГНІЙНИЙ ІНТЕРСТИЦІЙНИЙ НЕФРИТ

Гнійний інтерстиційний нефрит — це інфекційне захворювання, при якому інфекція може потрапляти в нирки гематогенним (низхідним) або уриногенним (висхідним) шляхом, в останньому випадку захворювання часто називають пієлонефритом. В результаті багатого кровопостачання нирок вони часто уражаються при різних станах, які супроводжуються септицемією. Найчастіше збудниками є бактерії. Інфекції сечових шляхів зустрічаються достатньо часто, займаючи друге місце після інфекцій дихальних шляхів. Проте, не при всіх інфекціях сечовивідних шляхів може розвинутися пієлонефрит, для його розвитку необхідний міхурно-сечовідний рефлюкс.

Поширеність пієлонефриту корелює з частотою різних обструкцій сечових шляхів. У дитинстві частіше хворіють хлопчики, тому що в них частіше зустрічаються різні аномалії будови сечовідних шляхів. З пубертатного періоду до середнього віку частіше хворіють жінки, що пов'язано з частішими травмами сечівника і вагітністю. Після 40 років частіше хворіють чоловіки внаслідок розвитку різних захворювань передміхурової залози. Також чинниками, які можуть спричинити пієлонефрит, є інструментальні обстеження і маніпуляції (наприклад, катетеризація і цистоскопія) та цукровий діабет.

Етіологія і патогенез. Інфікування нирок може відбуватися гематогенним (низхідним) або уриногенним (висхідним) шляхом. Гематогенний занос інфекції зустрічається досить рідко. Гематогенний занос може відбуватися при інфекційному ендокардиті або бактеріємії з інших джерел; спектр мікроорганізмів широкий, який включає бактерії, гриби і віруси.

Частіше пієлонефрит розвивається в результаті висхідного поширення інфекції, особливо при наявності рефлюкса з нижніх відділів сечовивідної системи. Найчастіші збудники - це грам-негативні бактерії (Esche­richia coli, Proteus і Enterobacter), які є нормальними мешканцями кишки людини. При виникненні захворювання після катетеризації спектр мікроорганізмів може бути достатньо широким: Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa, тощо. У дорослих жінок досить часто зустрічається асимптоматична бактеріурія (5%) (в основному Escherichia coli), а при вагітності цей відсоток збільшується до 20%.

Висхідне поширення інфекції відбувається при наявності міхурно-сечовідного рефлюксу, що має важливе значення у дітей, але зустрічається і у дорослих. Бактерії поширюються з ниркової лоханки на канальці в результаті внутрішньониркового рефлюксу. Рефлюкс з лоханки в канальці зустрічається досить часто, більше, як у 60% нормальних нирок є рефлюкс хоча би в одному сосочку. Основними сприятливими чинниками є:

1. Коротка уретра у жінок.

2. Стаз сечі будь-якої етіології. Висока захворюваність на сечові інфекції при вагітності пов'язана з підвищеним вмістом у крові прогестерону, який знижує скорочувальну активність гладкої мускулатури, що призводить до стазу сечі.

3. Структурні порушення сечового тракту, які призводять до стазу сечі або до з'єднання з інфікованими місцями, наприклад, фістули між сечовим трактом і кишкою, шкірою і вагіною.

4. Міхурно-сечовідний рефлюкс. У 50% дітей і підлітків з пієлонефритом виявляється цей стан, який є спадковим у результаті порушення входження сечоводу в сечовий міхур.

5. Катетеризація сечового міхура.

6. Цукровий діабет

Патоморфологія. Гострий гнійний інтерстиційний нефрит може бути як двох- так і одностороннім. Нирки збільшені в розмірах, у корі виявляються зони нагноєння (абсцеси) з радіальними жовтими смугами, які пересікають мозкову речовину. При гематогенному гнійному інтерстиційному нефриті невеличкі абсцеси розташовуються хаотично, переважно у верхньому, а при уриногенному гнійному інтерстиційному нефриті - у нижньому полюсі нирки. Також може спостерігатися запалення чашечок і лоханок, що супроводжується накопиченням гною у просвіті лоханок.

При гістологічному дослідженні виявляються поліморфноядерні лейкоцити в просвіті канальців, набряк і запалення інтерстицію. При загоєнні розвивається фіброз інтерстиціуму, і в запальному інфільтраті починають переважати лімфоцити і плазмоцити.

Ускладнення. При гострому гнійному інтерстиційному нефриті можуть розвиватися наступні ускладнення:

некроз сосочків нирки. В результаті запалення може порушуватися кровопостачання мозкового шару, що призводить до інфаркту сосочків. Некротизовані сосочки попадають у просвіт лоханок. Дане ускладнення найчастіше зустрічається у діабетиків.

піонефроз. Він розвивається при високій обструкції сечоводів (на межі з ниркою). При цьому рідина в лоханках і чашечках нагноюється. Нирки стають збільшеними, заповненими гноєм.

навколонирковий абсцес. При проникненні інфекції через капсулу нирки відбувається нагноєння навколониркової клітковини.

емфізематозний пієлонефрит: цей стан рідко зустрічається у хворих на цукровий діабет, коли збудником є анаеробні бактерії, які розщеплюють глюкозу з утворенням газів. Здебільшого гемокультура у хворих з гострим пієлонефритом позитивна. Клінічно діагноз ставиться при знаходженні порожнин з повітрям при рентгенографії нирок. Емфізематозний пієлонефрит є важким захворюванням, яке часто ускладнюється грам-негативним бактеріальним шоком. Дане захворювання є показанням до термінової нефректомії.

Лікування і прогноз. Лікування антибіотиками є ефективним. Прогноз сприятливий. Більшість хворих цілком видужують. При повторних атаках можливий розвиток хронічного пієлонефриту.

Хронічний пієлонефрит є причиною хронічної ниркової недостатності у 15% пацієнтів.

Розрізняють хронічний обструктивний пієлонефрит і хронічний пієлонефрит, пов'язаний з міхурно-сечовідним рефлюксом.

Хронічний обструктивний пієлонефрит зустрічається досить часто і спостерігається у всіх вікових групах. Обструкція може бути механічною (наприклад, каменями, при гіперплазії передміхурової залози, пухлинах, природжених аномаліях, заочеревинному фіброзі) або зумовлена парезом стінки сечового міхура (нейропатичний сечовий міхур). У 50% хворих в анамнезі мав місце гострий пієлонефрит.

Практично завжди при хронічному пієлонефриті виявляється міхурно-сечовідний рефлюкс, який є або природженою аномалією, або розвивається в дорослому віці внаслідок обструкції нижчележачих сечовивідних шляхів. Приблизно у 50% дітей з міхурно-сечовідним рефлюксом розвивається хронічний пієлонефрит; також велике значення має регургітація сечі з лоханок у збірні трубочки. Рання діагностика міхурно-сечовідного рефлюксу за допомогою цистографії дозволяє скорегувати дане порушення і попередити розвиток хронічного пієлонефриту.

Міхурно-сечовідний рефлюкс сприяє поширенню мікроорганізмів з сечового міхура в нирки. Порушення виникає в місці входження сечоводу в міхур. У нормі він входить у міхур в косому напрямку, під гострим кутом до поверхні слизової, тому при скороченні стінки міхура під час сечовипускання отвір сечоводу перетискається. У хворих з міхурно-сечовідним рефлюксом кінцевий відділ сечоводу короткий і орієнтований приблизно під кутом 90одо поверхні слизової оболонки; це призводить до того, що при сечовипусканні отвір сечоводу не закривається, і сеча під тиском надходить у сечоводи з міхура. Рефлюкс сечі в нирки призводить до підвищення внутрішньолоханкового тиску, проте внутрішньопаренхіматозний рефлюкс є вирішальним чинником у розвитку пієлонефриту. Для внутрішньопаренхіматозного рефлюксу основне значення має зміна конфігурації сосочків, основна кількість яких виявляється на полюсах нирок, де і спостерігається більш виражене пошкодження.

Патоморфологія. Ураження нирок здебільшого асиметричне, визначається різного ступеня вираженості зморщування нирок в основному на полюсах. Часто спостерігається деформація чашково-лоханкової системи. Хронічний пієлонефрит відрізняється від хронічного гломерулонефриту асиметричністю ураження і наявністю глибоких рубців у корі. В області зморщування спостерігається деформація і розширення чашечок.

Мікроскопічно визначається інтерстиціальний фіброз з атрофією і розширенням трубочок, у яких виявляються еозинофільні циліндри, що призводить до появи своєрідної гістологічної картини, яка нагадує будову щитовидної залози, тому такі зміни називаються "тироїдизацією” нирок.

При мікроскопії виявляються вогнища запалення і фіброзу в інтерстиції. Запальний ексудат в основному складається з лімфоцитів і плазмоцитів з невеличкою домішкою нейтрофілів. Перигломерулярний склероз прогресує з розвитком глобального склерозу нефрону. Може спостерігатися гіпертрофія і дилатація канальців, які вижили (цей процес називається тироїдизацією, тому що на перший погляд численні щільно розташовані розширені канальці нагадують фолікули щитовидної залози. При імунофлуоресценції та електронній мікроскопії не виявляються імунні комплекси у клубочках.

При переважанні в ексудаті макрофагів, які мають піняву цитоплазму, говорять про ксантогранульоматозний пієлонефрит. Ксантогранульоматозний пієлонефрит - це рідкісний стан, який розвивається у хворих на хронічний пієлонефрит, викликаний Proteus і E. coli, присутні внутрішньолоханкові камені. При ксантогранульоматозному запаленні відбувається збільшення нирок і утворення в лоханках великих коралоподібних каменів. Клінічне значення даного стану в тому, що його можна сплутати з раком нирки. Часто запальний процес поширюється на навколишні органи (наприклад, кишку, шкіру спини, діафрагму і плевру). Іноді можуть формуватися фістули між лоханкою нирки і цими органами.

Вірусне пошкодження нирок зустрічається досить часто. Доведено ураження клубочків і канальців вірусами при кору, вірусному паротиті, оперізуючому герпесі та інших вірусних захворюваннях. При інфікуванні цитомегаловірусом появляються характерні ацидофільні включення в цитоплазмі і ядрах клітин канальців. Проте віруси не призводять до розвитку пієлонефриту.

ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ

Хронічна ниркова недостатність характеризується підвищенням концентрації у крові азотистих шлаків (азотемічна уремія) та іншими ознаками, такими як анемія, нудота, блювота, шлунково-кишкові кровотечі і шкірна сверблячка; часто спостерігаються поліурія та ніктурія. Пацієнтів з ХНН поділяють на дві групи: в одних установлено ниркове захворювання, яке призвело до деструкції паренхіми, в інших ХНН розвивається de novo на фоні захворювання, гостра фаза якого не виявлялася клінічно.

Клінічні прояви ХНН розвиваються в результаті порушення нормальної функції нирок. Накопичення азотистих шлаків відбувається в результаті зниження фільтрації крові в нирках. Анемія розвивається внаслідок зниження продукції нирками еритропоетинів під впливом уремічних токсинів, виснаження кісткового мозку, а також внаслідок гематурії і гемолізу. За допомогою генної інженерії вдалося відтворити структуру еритропоетинів і синтезувати їх поза організмом, що дозволило коригувати даний прояв ХНН. У хворих часто розвивається остеодистрофія, яка дуже нагадує ураження кісток при рахіті, що розвивається в результаті порушення метаболізму вітаміну D в уражених нирках, що призводить до зниження всмоктування кальцію в кишці і є причиною стимуляції паращитовидних залоз. Процес ускладнюється також затримкою фосфатів в організмі. Цей прояв можна лікувати активним метаболітом вітаміну D1-альфа-гідроксихолекальциферолом. По мірі фіброзування нирки продукція реніну підвищується, що призводить до розвитку гіпертензії.

При розтині трупа людини, яка померла від уремії, відчувається запах сечі. Шкіра сіро-земляного відтінку в результаті накопичення урохрому. Іноді, особливо на обличчі, вона буває начебто припудреною білуватим порошком (хлориди, кристали сечовини і сечової кислоти). Інколи виявляються осередкові крововиливи і петехіальне висипання як вираження геморагічного діатезу. Часто виявляються уремічний ларингіт, трахеїт, пневмонія, яка мають частіше фібринозно-некротичний або фібринозно-геморагічний характер. Також можна зустріти полісерозит, фарингіт, гастрит, ентероколіт катарального, фібринозного або фібринозно-геморагічного характеру. Причиною їхнього розвитку служить виділення серозними і слизовими оболонками цих органів сечовини, яка, перетворюючись в аміак, подразнює і викликає запальну реакцію. У печінці виникає жирова дистрофія. Селезінка збільшена, нагадує септичну.

Дуже часто виявляються серозний, серозно-фібринозний або фібринозний перикардит, уремічний міокардит, рідше - бородавчастий ендокардит. Можливий розвиток уремічного плевриту і перитоніту.

Головний мозок при уремії блідий і набряклий, іноді з'являються осередки розм'якшення і крововиливи.





Реферат на тему: Хвороби нирок: судинні пошкодження нирок, тубулопатії, гнійний інтерстиційний нефрит, хронічна ниркова недостатність та ін. (лекція)


Схожі реферати



5ka.at.ua © 2010 - 2016. Всі права застережені. При використанні матеріалів активне посилання на сайт обов'язкове.    
.